Fontan -menettely on palliatiivinen lääketieteellinen toimenpide, jossa sydämen oikea eteinen on kiinnitetty suoraan keuhkovaltimoon ohittaen oikean kammion. Tämä toimenpide suoritetaan yleensä lapsille, joilla on sydämen synnynnäisiä vikoja, mukaan lukien trikuspidaalinen atresia, keuhkoatresia, hypoplastinen sydänoireyhtymä, yksi vasen kammio, kaksinkertainen ulostulo oikea kammio ja kaikki muut yksittäiset kammiohäiriöt tai synnynnäiset sydänviat, jotka jättävät sydämen vain yksi toimiva kammio. Fontan-menetelmä mahdollistaa veren kulkemisen passiivisesti eteisestä keuhkovaltimoon, joka vie veren keuhkoihin hapen saamiseksi uudelleen sen sijaan, että se siirtyisi oikeaan kammioon, missä se pumpataan keuhkovaltimoon. Palliatiivisena hoitona se auttaa potilaita elämään viansa kanssa, mutta se ei paranna sairautta.
Normaalissa sydämessä on neljä kammiota: oikea eteinen, oikea kammio, vasen eteinen ja vasen kammio. Oikea atrium vastaanottaa hapettumatonta, “käytettyä” verta kehosta alemman ja ylemmän vena cavan kautta ja siirtää veren oikeaan kammioon, josta se pumpataan ulos keuhkovaltimoon. Keuhkovaltimo vie veren keuhkoihin hapen saamiseksi uudelleen, ja sitten veri palautetaan sydämen vasempaan eteiseen keuhkolaskimon kautta. Veri kulkee sitten vasempaan kammioon, jossa se pumpataan aorttaan, joka toimittaa hapetetun veren muualle kehoon. Fontan-toimenpide suoritetaan henkilölle, jolla on vika, joka heikentää oikean kammion toimintaa, joka on vastuussa elintärkeästä tarkoituksesta saada veri keuhkoihin, missä se hapetetaan uudelleen.
Useat viat, jotka johtuvat yleensä kehitysongelmasta raskauden ensimmäisen kahdeksan viikon aikana, voivat aiheuttaa tällaisen tilan. Kolmispuoleisessa atresiassa trikuspidaaliventtiili, joka antaa veren kulkea eteisestä kammioon, ei muodostu, ja kiinteä kudos on paikallaan. Hypoplastisessa vasemman sydämen oireyhtymässä (HLHS) sydämen vasen puoli ei kehity kunnolla, joten vasemmat kammiot ovat usein pieniä tai niitä ei ole lainkaan. Hypoplastinen oikean sydämen oireyhtymä (HRHS) on harvinaisempi sairaus kuin HLHS, mutta oikean kammion vika ja vasemman kammion toiminta. Lapsella voi olla myös yksi vasen kammio, jossa oikea kammio ei muodostu kunnolla ja molemmat eteiset yhdistyvät joko yhden jaetun venttiilin tai kahden erillisen venttiilin kautta vasempaan kammioon.
Fontan -menetelmä pyrkii saamaan verta keuhkoihin ylikuormittamatta yksittäistä kammiota ohittamalla oikean kammion ja ottamalla verta suoraan oikeasta eteisestä oikeaan kammioon. Toimenpide suoritetaan tyypillisesti kahdessa vaiheessa, Hemi-Fontan, jota kutsutaan myös kaksisuuntaiseksi Glenn-menettelyksi, ja Fontan-suoritus. Hemi-Fontanin aikana keuhkovaltimot, jotka kuljettavat happea tyhjentävää verta sydämestä keuhkoihin, ja ylempi vena cava (SVC), joka vie happea vajaan veren ylävartalosta sydämeen, ovat irti sydämestä. SVC on yhdistetty keuhkovaltimoon, joten happipitoinen veri virtaa suoraan keuhkoihin. Alempi vena cava (IVC), joka kuljettaa happea vajaan veren alavartalosta sydämeen, pysyy yhteydessä sydämeen, joten tämä veri ei hapetu uudelleen.
Potilas voi elää vain Fontan-toimenpiteen ensimmäisen puoliskon kanssa, mutta hän kärsii usein hypoksiasta tai riittämättömästä hapesta verenkierrossa, koska huonomman vena cavan verta ei hapeteta uudelleen. Fontan -täydennys ohjaa IVC -verenvirtauksen menemästä sydämeen suoraan keuhkoihin. Tämä antaa lapselle mahdollisuuden kasvaa normaalisti ja välttää lisääntynyttä alttiutta sairauksille.
Fontan -toimenpide suoritetaan yleensä vauvoille kahden vuoden iän jälkeen, koska imeväiset eivät usein voi sietää leikkausta suuren verisuonten vastustuskyvyn tai veren työstämiseen tarvittavan suuren työn vuoksi. Komplikaatioita voivat olla infektio, pleuraeffuusio tai nesteen kertyminen keuhkoihin ja eteisvärinä. Nämä komplikaatiot voivat vaatia lyhytaikaista tai pitkäaikaista lääkkeiden, rintaputkien ja leikkauksen käyttöä. Joissakin tapauksissa Fontan -menettely ei välttämättä paranna riittävästi potilaan terveyttä ja elämänlaatua, ja potilas saattaa tarvita sydämensiirtoa. Monille potilaille leikkaus kuitenkin antaa lapselle mahdollisuuden kehittyä kunnolla ja elää normaalia, terveellistä elämää.