Mikä on Frontotemporal Dementia?

Aivojen ajallisten ja etulohkojen atrofiaa, joka johtaa pysyvään toiminnan menetykseen, kutsutaan frontotemporaaliseksi dementiaksi (FTD). Tämä harvinainen sairaus, joka tunnettiin aiemmin nimellä Pick -tauti, on Alzheimerin taudin syrjivämpi muoto. Frontotemporaalinen dementia, joka vaikuttaa haitallisesti yksilön persoonallisuuteen, on etenevä sairaus, jota hoidetaan lääkkeillä sen etenemisen hidastamiseksi ja oireiden hallitsemiseksi. Vaikka sairaus voi vaikuttaa keneen tahansa keski- tai pitkälle ikään, niillä, joilla on perinnöllinen Alzheimerin tauti tai dementia, katsotaan olevan suurempi riski saada oireita.

Aivojen osia, joihin sairauden puhkeaminen vaikuttaa, nimittäin ajallista ja etulohkoa, pidetään kaikkien henkilöllisyyttä määrittelevien elementtien välityskeskuksina. Ihmisen toimintakyky perustuu ensisijaisesti käyttäytymiseen, motorisiin taitoihin ja yleiseen persoonallisuuteen. Ne, joilla on diagnosoitu frontotemporaalinen lobar -rappeuma, kokevat vähitellen neurologisten ja motoristen taitojensa menetyksen. Taudin etenemisen tunnettu, syvällinen vaikutus edellyttää usein päättäväisiä toimenpiteitä yksilön pitkäaikaishoidon suunnittelussa.

Varhainen taudin puhkeaminen ilmenee usein progressiivisina persoonallisuuden muutoksina, jotka vaikuttavat kykyyn olla omavaraisia. Jotkut ihmiset, jotka ovat osoittaneet vahvan ja johdonmukaisen työhistorian, voivat yhtäkkiä tulla kykenemättömiksi ylläpitämään työllisyyttä. Usein pakonomainen ja epäasianmukainen tai aggressiivinen käyttäytyminen, voimakkaat mielialan muutokset tai tasainen vaikutus voivat vaikuttaa yksilön kykyyn olla vuorovaikutuksessa työtovereiden, ystävien ja perheen kanssa. Jotkut yksilöt, jotka olivat kerran lähteneet, voivat alkaa osoittaa sisäänpäin kääntymistä tai toistuvia käyttäytymismalleja, jotka tukahduttavat heidän kykynsä ylläpitää sosiaalisia yhteyksiä.

Lopulta käyttäytymisongelmat voivat olla monimutkaisempia, kun henkilön kyky kommunikoida heikkenee. Monien muiden puhuminen tai puheen ymmärtäminen voi tuntua vaikealta ja he voivat menettää kykynsä kommunikoida suullisesti tai mykistyä. Kielitaitojen asteittainen rappeutuminen johtaa kyvyttömyyteen lukea, kirjoittaa ja ymmärtää sanallista ja kirjallista viestintää. Neurologisten puutteiden eteneminen vaikuttaa edelleen yksilön kykyyn liikkua ja hallita kehon toimintojaan. Kognitiiviset puutteet, jotka esiintyvät aluksi jaksollisena muistin menetyksenä, pahenevat ajan myötä.

Frontotemporaaliseen dementiaan liittyvän aivokudoksen kutistumisen, joka tunnetaan myös nimellä frontotemporaalinen lobar -rappeuma, katsotaan johtuvan solumutaatiosta. Alkuperäinen nimitys, Pickin tauti, hyväksyttiin enemmän tai vähemmän kateterminä frontotemporaaliseen dementiaan. Keskeinen löytö, joka perustuu solujen esitykseen ja koostumukseen, auttoi muodostamaan frontotemporaalisen dementian alityypin, joka säilyttäisi nimen Pickin tauti. Erilaiset, myöhemmin löydetyt frontotemporaalisen dementian alatyypit luokiteltiin kokonaan vaikuttavien aivosolutyyppien mukaan. Alatyyppiluokituksista huolimatta frontotemporaalisen lobar-rappeuman sairauteen liittyvät merkit ja oireet pysyvät johdonmukaisina solupohjaisten luokitustensa osalta; vaikka oireiden esitysten vakavuus voi vaihdella dramaattisesti yksilöstä toiseen.

Kun frontotemporaalista dementiaa epäillään, lääkärit tilaavat yleensä pariston kuvantamistestejä ja verikokeita diagnoosin vahvistamiseksi. Jos etsit atrofioituneesta tai rappeutuvasta kudoksesta viittaavia markkereita, voidaan suorittaa aivojen tietokonetomografia (CT) tai magneettikuvaus (MRI). Verityötä käytetään arvioimaan elinten toimintaa sekä hormonien ja kemikaalien tasoa muiden olosuhteiden poissulkemiseksi. Joissakin tapauksissa voidaan käyttää myös neurologista testausta, johon kuuluu kognitiivisten kykyjen, eli muistin ja tiedonkäsittelyn, arviointi.
Jos henkilöillä, joilla on tämäntyyppinen dementia, on diagnosoitu taustalla oleva tai krooninen sairaus, kuten sydänsairaus tai kliininen masennus, olemassa olevan sairauden hoito on välttämätöntä. Joissakin tapauksissa toissijaisen tilan olemassaolo voi edistää taudin etenemistä tai oireiden vakavuutta. Frontotemporaalisen dementian hoitoon liittyy usein lääkityksen antaminen taudin etenemisen hidastamiseksi. Psykoosilääkkeitä ja masennuslääkkeitä voidaan käyttää torjumaan frontotemporaalisen lobar -rappeuman käyttäytymiseen liittyviä ilmenemismuotoja ja vakauttamaan yksilön mielialaa, mutta niiden käyttö aiheuttaa merkittävän riskin tietyille yksilöille. Frontotemporaaliseen lobar -rappeutumiseen ei ole parannuskeinoa.