Glanzmannin trombasthenia (GT) on verisairaus, joka on erittäin harvinainen. Se vaikuttaa verihiutaleisiin. Nämä verihiutaleet eivät sisällä glykoproteiinia nimeltä fibrogeeni. Ilman tätä glykoproteiinia verihiutaleet eivät voi sitoutua ja muodostaa hyytymiä, jotka pysäyttävät verenvuodon.
Lääkäri Eduard Glanzmann löysi tämän verihiutaleiden poikkeavuuden vuonna 1918, jolloin sitä kutsuttiin perinnölliseksi verenvuototrombasteniaksi. Se periytyy, kun molemmat vanhemmat kantavat geenin ja välittävät sen lapsille, ja se luokitellaan autosomaalisiin resessiivisiin häiriöihin, jotka vaikuttavat veren hyytymiseen. Glanzmannin trombasthenia johtaa liialliseen verenvuotoon pienimmistä vammoista. Lapsen menetetty hammas tai paperileikkaus voi olla erittäin vaarallista ja johtaa kuolemaan.
Verihiutaleilla ei ole fyysisiä epämuodostumia ihmisillä, joilla on Glanzmannin trombasthenia. Sen sijaan ne ovat normaaleja, mutta niillä ei ole kykyä osallistua hyytymiseen. Potilailla voi olla tyyppi 1 tai tyyppi 2. Tyyppi 1 ilmenee, kun verihiutaleet eivät pysty aggregoitumaan tai kerääntymään eivätkä heillä ole hyytymien vetäytymiskykyä. Ihmisillä, joilla ei ole aggregaatiota, mutta joilla on jonkin verran hyytymistä, on tyyppi 2.
Glanzmannin trombastheniaa esiintyy yleisimmin varhaislapsuudessa, koska pienet lapset ovat alttiimpia leikkauksille ja naarmuille. Mustelmia voi esiintyä erittäin helposti. Useat nenäverenvuodot ja ikenien verenvuoto ovat muita yleisiä oireita. Kuukautiset ja synnytys voivat aiheuttaa liiallista verenvuotoa naisille, joilla on tämä häiriö.
Glanzmann -trombasthenian diagnoosi tapahtuu testaamalla. Verenvuoto- ja hyytymisajat mitataan seuraamalla, kuinka pienet leikkaukset pysäyttävät verenvuodon ja kuinka kauan se kestää. Laboratoriossa verinäytteet testataan erilaisilla kemikaaleilla verihiutaleiden reaktion testaamiseksi. Näytteistä testataan myös, onko glykoproteiineja läsnä verihiutaleissa.
Glanzmannin trombastenian hoidot riippuvat suurelta osin siitä, mikä sairausversio potilaalla on. Naisille voidaan määrätä hormonilisää kuukautisten verenvuodon minimoimiseksi. Muita yleisiä lääkkeitä, joita voidaan käyttää miehille tai naisille, ovat fibriinitiivistyslääkkeet, jotka auttavat hyytymistä, raudan lisäravinteet ja antifibrinolyyttiset lääkkeet. Verihiutaleiden siirtoja tarvitaan usein vakavien vammojen vuoksi korvata menetetty verta.
Potilaille, joilla on Glanzmannin trombasthenia, tiettyjä reseptivapaita lääkkeitä ja lääkemääräyksiä tulee välttää. Veren ohennusaineita tai hyytymistä muuttavia lääkkeitä ei tule ottaa, koska ne voivat aiheuttaa lisää verenvuotoa. Ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä ei tule ottaa, koska ne voivat myös häiritä hyytymistä. Lääkärille on ilmoitettava kaikista lääkkeistä, joita on käytetty vaarallisten yhteisvaikutusten tai sivuvaikutusten välttämiseksi, jotka voivat tehdä tilasta hengenvaarallisen.