Heme -biosynteesi on sarja kemiallisia vuorovaikutuksia, jotka johtavat hemin tuotantoon. Yhteistekijä, joka on välttämätön proteiinien biologiselle aktiivisuudelle, heme toimii proteiiniryhmänä hemeproteiineille. Nämä hemeproteiinit ovat vastuussa kaksiatomaisten kaasujen kuljettamisesta ja havaitsemisesta, elektroninsiirrosta ja kemiallisesta katalyysistä kehossa.
Hemien biosynteesiprosessi alkaa mitokondrioissa, jotka ovat solun osia, jotka tuottavat energiaa. Glysiini ja sukkinyylikoentsyymi A kondensoidaan nopeutta rajoittavalla entsyymillä 5-aminolevuliinihapposyntaasilla (ALA), ja B6-vitamiini on osaentsyymi. Tämä vuorovaikutus johtaa D-aminolevuliinihapon (dALA) tuotantoon, joka kuljetetaan sitten sytosoliin.
Sytosolissa kaksi D-aminolevuliinihappomolekyyliä yhdistyy ja aminolevuliinihapon dehydrataasi dimeroi ne, jolloin muodostuu pyrrolirengasyhdiste porfobilinogeeni (PBG). Porfobilinogeenideaminaasin deaminointi yhdistää neljä porfobinogeenimolekyyliä hydroksimetyylibilaaniksi (HMB), lineaariseksi tetrapyrroliksi. Heme -biosynteesi jatkuu hydroksimetyylibilaanin hydrolysoinnilla uroporphrinogeeni III: ksi uroporphrinogeeni III -syntaasilla. Tämä muuntaminen johtaa tetrapyrrolin sulkemiseen muodostaen renkaan.
Viimeinen vaihe hemen biosynteesissä, joka tapahtuu sytosolissa, on karboksyyliryhmien poistaminen uroporphrinogen III: sta uroporphrinogen III -dekarboksylaasin avulla, jolloin muodostuu hiilidioksidia ja koproporfyrinogeeni III: ta. Synteesi kuljetetaan sitten takaisin mitokondrioihin, jossa karboksyyliryhmän ja kahden vetyatomin poistaminen koproporfyrinogeeni III: sta koproporfyrinogeenioksidaasilla tuottaa protoporfyrinogeeni IX: n. Protoporfyrinogeeni IX -oksidaasi poistaa sitten kuusi vetyatomia protoporfyrinogeeni IX: stä, jolloin muodostuu protoporfyriini IX. Lopuksi ferrokellataasi lisää rauta -atomin protoporfyriini IX: ään, mikä johtaa heemiin.
Kun hemin biosynteesi on valmis, hemi sitoutuu proteiiniin suorittaakseen tietyn toiminnon. Yleinen esimerkki tästä on hemoglobiini, erikoistunut hemeproteiini, joka koostuu hemistä ja neljästä globiiniketjusta. Hemoglobiini on tärkeä osa punasoluja, ja se antaa soluille punaisen värin. Punasoluissa hemoglobiini kuljettaa happea kehon kudoksiin, missä se vapautuu käyttöön. Hemoglobiini kuljettaa sitten hiilidioksidia kudoksista vapautumaan keuhkoihin.
Raudanpuute heikentää hemen biosynteesiä, koska saatavilla olevia rauta -atomeja ei ole. Myöhemmin hemiä ei voida syntetisoida eikä hemoglobiinia muodostua. Jos anemia kehittyy tarpeeksi vakavasti, se kehittyy, koska toiminnallisista punasoluista puuttuu riittävästi hemoglobiinia tarvittavien happimäärien kuljettamiseen kudoksiin. Raudanpuutoksella, joka estää hemen biosynteesiä, on monia syitä, kuten krooninen verenhukka, lisääntynyt kehon tarve, kuten raskaus, raudan imeytymishäiriö ja huono ruokavalio, josta puuttuu rautapitoisia ruokia.