Heterotaksia on termi, jota käytetään kuvaamaan kahta synnynnäisten sydämen vajaatoimintojen ryhmää, joihin yleensä liittyy silmukkavika, dekstrokardia. Useiden sydämen poikkeavuuksien lisäksi heterotaksisen henkilön maksa on yleensä keskiviivalla sen sijaan, että se olisi sijoitettu kehon toiselle puolelle. Merkittävin heterotoksisuuden indikaattori on useiden pienten pernojen, polysplenian tai pernan, asplenian, puuttuminen. Heterotaksia on jaettu kahteen tyyppiin, vasemman eteisen isomeriaan ja oikean eteisen isomeriaan, jota joskus kutsutaan Ivemarkin oireyhtymäksi.
Vasemman eteisen isomerismi liittyy yleensä polyspleniaan. Tämä heterotoksinen muoto on vähemmän vakava kuin Ivemark, koska näillä useilla pienillä pernoilla on taipumus tehdä joitakin tavallisen pernan töitä. Usein kammion väliseinän vikoja ja keuhkojen ahtaumaa esiintyy, mutta nämä kaksi tilaa, elleivät ne ole vakavia, voidaan yleensä korjata yhdellä leikkauksella.
Vasemman eteisen isomerian kirurgiset korjaukset eivät yleensä ole välttämättömiä heti syntymän jälkeen. Kirurgit päättävät yleensä korjata sydämen viat ensimmäisen viiden elinvuoden aikana. Dekstrokardian diagnoosi tehdään yleensä rutiininomaisten sonogrammien aikana, mutta ennen syntymää on vaikea määrittää, onko perna tai useita pernoja olemassa, koska niitä ei voida visualisoida helposti. Synnytyksen jälkeen verikokeella voidaan määrittää pernan toiminta heterotaksiin liittyvän polysplenian diagnoosin vahvistamiseksi.
Oikean eteisen isomerismi on yksi vaikeimmin hoidettavista sydämen poikkeavuuksista. Tämä heterotoksinen muoto on merkitty useilla vikoilla asplenian lisäksi. Näkyvin vika on täydellinen eteis -kammiokanavan vika. Kammioiden välisessä väliseinässä on yleensä suuri reikä, joka mahdollistaa veren sekoittumisen. Lisäksi eteisten väliseinä ei ehkä ole koskaan muodostunut, ja eteiset ovat yleensä alikokoisia.
Myös äärimmäistä keuhkojen ahtaumaa ja valtimoiden saattamista osaksi kansallista lainsäädäntöä voi esiintyä. Samoin keuhkoverisuonet voivat valua väärältä puolelta, jolloin sydän ei saa happea sisältävää verta. Nämä useat viat vaativat yleensä leikkauksen pian syntymän jälkeen, ja yleensä leikkaus on tehtävä vaiheittain, kuten Fontan -toimenpiteessä.
Asplenia vaikeuttaa leikkausta oikean eteisen isomerismin korjaamiseksi. Pernan puute tarkoittaa paljon suurempaa leikkauksen jälkeisen infektion riskiä. Lapsi, jolla on tämä heterotoksinen muoto, tarvitsee päivittäin antibiootteja koko elämän ajan, mikä voi aiheuttaa ongelmia myöhemmin.
Jos oikean eteisen isomerismi vaatii vaiheittaisia toimenpiteitä, jotka voivat lievittää mutta ei korjata sydänvikoja, jossain vaiheessa lapsi joutuu todennäköisesti tekemään sydämensiirron. Avain onnistuneeseen elinsiirtoon on kyky torjua infektioita. Kuitenkin antibioottien pitkäaikainen käyttö lisää vastustuskykyä, joten sydämensiirron jälkeen saatavilla olevat antibiootit voivat olla ohuita lapselle, jolla on heterotaksia.
Huolimatta leikkauksen riskeistä ja päivittäisten ennaltaehkäisevien antibioottien tarpeesta nykyiset kirurgiset tekniikat parantavat näiden lasten eloonjäämisastetta. Onneksi myös heterotaksia on yksi harvinaisimmista synnynnäisistä sydämen vajaatoiminnoista, ja lapsella on paljon todennäköisemmin dekstrokardia ja epänormaali sydän kuin oikean tai vasemman eteisen isomeria. Tutkimukset viittaavat siihen, että toisin kuin useimmat sydänviat, heterotoksialla voi olla geneettinen syy. Tutkijat ovat löytäneet hiiristä geenin, jonka uskotaan olevan vastuussa heterotaksista. Samaa geeniä ei kuitenkaan ole vielä löydetty ihmisistä.