Hullun lehmän tauti, joka tunnetaan virallisesti nimellä naudan spongiforminen enkefalopatia (BSE), on naudan sairaus, joka hyökkää keskushermostoon. Toisin sanoen se liikkuu selkäytimen ja aivojen läpi, kirjaimellisesti tappaa aivosoluja ja jättää reikiä aivoihin. Tämän taudin näkyvät vaikutukset ovat epäsäännöllistä tai hullua käyttäytymistä tartunnan saaneessa lehmässä, joten nimi hullun lehmän tauti. Hullun lehmän tauti voi tarttua ihmisiin, jotka syövät tartunnan saaneen lehmän saastunutta lihaa. Tämä tekee taudista kaksinkertaisen uhkaavan – se vaarantaa ruoan saannin ja ihmisten hengen.
1980 -luvun lopulla BSE havaittiin ensimmäisen kerran brittiläisessä karjassa. Sen uskotaan tulleen nautakarjaan samanlaisen lampaitaudin kautta. Tuolloin naudanrehuun lisättiin teurastettujen lampaiden ja lehmien sivutuotteita kulutetun proteiinin määrän lisäämiseksi, ja tämän käytännön uskotaan johtaneen tautiin naudoilla.
Ihmiset, jotka syövät saastunutta naudanlihaa, saavat siihen liittyvän sairauden, nimeltään uusi variantti Creutzfeldt-Jakobin tauti (nvCJD), neurologinen sairaus, jonka eteneminen ja vaikutukset ihmisillä ovat samanlaiset kuin naudan hullu lehmän tauti. Yli 150 ihmistä Euroopassa, pääasiassa Britanniassa, sai tartunnan ja kuoli taudin ihmiseen. Koska BSE: tä aiheuttava tartunta -aine voi olla lepotilassa useiden vuosien ajan, palapelin palasien yhdistäminen kesti jonkin aikaa, mutta nyt uskotaan, että tauti tarttuu prioniksi kutsutun epämuodostuneen proteiinin kautta. Tämä aine on hermoston kudoksissa, joten liha, joka ei ole peräisin näistä kudoksista – eli eläimen aivoista ja selkäydinkudoksesta – on luultavasti turvallista.
Hullun lehmän tautia on hallittu viime vuosikymmeninä poistamalla hermoston kudosten käyttö naudanrehussa ja jauhelihatuotteissa, kuten hampurilaisessa ja makkarassa. Yhdysvalloissa on viime aikoina ollut useita hullun lehmän tautitapauksia, mutta ne eristettiin ja niiden uskotaan saavan aikaan. Tällä hetkellä tautiin tai ihmisen nvCJD: hen ei ole hoitoa. Alueilla, joilla ravintoketju on epäilyttävä, vältä syömästä jauhettua lihaa tai ruokia, jotka sisältävät eläimen aivoja.