Mikä on hypereosinofiilinen oireyhtymä?

Hypereosinofiilinen oireyhtymä on harvinainen verisairaus, joka aiheuttaa eosinofiilien eli valkosolujen ylituotantoa, mikä voi vahingoittaa kudoksia ja elimiä, kuten sydäntä ja maksaa. Tämän verihäiriön syitä ei ole vielä löydetty. Hypereosinofiilisen oireyhtymän oireet pilkkaavat muiden sairauksien oireita, mikä vaikeuttaa lääkäreiden diagnoosia. Hoito riippuu vakavuudesta sekä kehon vahingoittuneista elimistä.

Hypereosinofiilinen oireyhtymä, joka tunnetaan myös nimellä hypereosinofilia, HS tai HES, on harvinainen sairaus, ja tapauksia esiintyy hyvin harvoin joka vuosi. Lääketieteen asiantuntijoiden mukaan hypereosinofiilinen oireyhtymä ilmaantuu yleensä 20–50-vuotiailla potilailla. HES vaikuttaa elimistöön tuottamalla liikaa eosinofiilejä, jotka ovat valkosoluja, jotka normaalisti ehkäisevät allergioita ja infektioita kehossa. Kun elimistö tuottaa enemmän eosinofiilejä kuin se pystyy käsittelemään, solut valuvat verenkiertoon ja kerääntyvät kehon eri osiin, kuten kudoksiin ja elimiin. Lopputulos voi aiheuttaa sydämen, maksan, pernan ja muiden elinten laajentumista ja vaurioita.

Hypereosinofilian syyt ovat edelleen tuntemattomia. Tutkimukset osoittavat, että HES voi olla geneettistä ja että joillakin potilailla “fuusiogeeni” muodostuu ja luo kinaasiproteiinin. Tämän proteiinin kerrotaan aiheuttavan verisolujen, kuten eosinofiilien, lisääntymistä.

Hypereosinofiilisellä oireyhtymällä on erilaisia ​​oireita, jotka voivat vaikuttaa potilaisiin eri tavoin riippuen siitä, mihin elimiin tai kudoksiin sairaus vaikuttaa. HES:n yleisiä oireita ovat väsymys, kuume, hengenahdistus ja yskä. Verisairaus voi myös aiheuttaa lihaskipua ja ihottumaa kehossa. HES:n vahvistamiseksi on suoritettava perusteellinen lääketieteellinen testi, koska näillä oireilla on yhtäläisyyksiä muiden sairauksien kanssa.

Lääkärit suorittavat yleensä lääketieteellisen tutkimuksen havaitakseen elinvaurioita ja suorittavat täydellisen verisolumäärätestin hypereosinofiilisen oireyhtymän diagnosoimiseksi. Lääkäreiden on myös noudatettava kolmea vaatimusta tai kriteeriä diagnoosin vahvistamiseksi. Jos henkilöllä on korkea eosinofiilien määrä vähintään kuuden kuukauden ajan, se viittaa hypereosinofiiliseen oireyhtymään. Valkosolujen määrää pidetään korkeana, jos se on yli 1,500 mikrolitraa kohti. Lääkäreiden on myös suljettava pois muut tekijät, kuten allergia tai infektio, ja todisteita elinten vajaatoiminnasta on oltava läsnä HES:n diagnosoimiseksi.

Diagnoosin jälkeen hypereosinofiilistä oireyhtymää voidaan hoitaa lääkkeillä, mutta tautia ei voida poistaa elimistöstä. Jotkut potilaat saavat suuria annoksia steroideja hoitaakseen tehokkaasti HES:ää. Muut potilaat voivat saada syöpähoitoja tai lääkkeitä, jotka heikentävät immuunijärjestelmää.