Hypogammaglobulinemia on sairaus, jossa kehon immuunijärjestelmä ei tuota vasta -aineita tai vähentää määrää. Siihen on monia syitä, mutta yleisin on ensisijainen immuunipuutos, joka on yleensä seurausta geneettisestä mutaatiosta, joka estää immuunijärjestelmää tuottamasta vasta -aineita.
Terveessä immuunijärjestelmässä B -lymfosyyteiksi kutsutut solut tuottavat vasta -aineita vastauksena bakteeri- ja virusinfektioon. Vasta -aineilla on erilaisia rooleja, joista tärkein on tuhota hyökkääviä mikro -organismeja. Tämä saavutetaan opsonisaatiomenetelmällä, jossa vasta -aineet peittävät mikro -organismit ja tekevät niistä alttiita muuntyyppisten immuunisolujen tuhoamiselle.
Joku, jolla on hypogammaglobulinemia, on siksi erittäin altis bakteeri -infektioille ja vähemmässä määrin virusinfektioille. Oireet, kuten krooninen bakteeri- tai virusinfektio, kuten vilustuminen, flunssa, tonsilliitti ja sinuiitti, ovat yleisiä. Seurauksena voi olla myös krooninen ripuli, tulehduksellinen suolistosairaus, laihtuminen ja väsymys. Lapset, joilla on tämä immuunipuutos, eivät useinkaan kykene menestymään, ja he voivat olla ikäänsä nähden alipainoisia ja pienempiä kuin ikätoverinsa.
Monet eri olosuhteet voivat aiheuttaa vasta -aineiden puutteen. Yksi yleisimmistä on yleinen muuttuva immuunikato tai CVID. Tämä immuunipuutos voi johtua useista erilaisista geneettisistä mutaatioista, joista jokainen johtaa vasta -ainevaurioihin, jotka lisäävät alttiutta infektioille. Toinen vasta-aineiden vajaatoiminta, nimeltään X-kytketty agammaglobulinemia, on geneettinen sairaus, joka periytyy X-kromosomista.
Yleisin hoito on säännölliset IgG -immunoglobuliinin, joka tunnetaan myös gammaglobuliinina, injektiot. Tämä on vasta -ainevalmiste, joka uutetaan luovutetusta verestä. Gammaglobuliini sisältää vasta -aineita, jotka on saatu ihmisiltä, jotka on rokotettu tai jotka ovat altistuneet yleisille sairauksille, kuten sikotaudille, vesirokolle, influenssalle ja bakteeri -infektioille. Nämä vasta -aineet tarjoavat niin kutsutun passiivisen immuniteetin; se on passiivinen, koska sitä ei ole synnyttänyt vastaanottajan oma immuunijärjestelmä.
Tämä hoito annetaan kolmen tai neljän viikon välein vastaanottajan loppuelämän ajan. Se ei paranna hypogammaglobulinemiaa, mutta vähentää alttiutta infektioille ihmisillä, joilla on häiriö. Vastaanottajan elämänlaatu ja elinikä paranevat merkittävästi.
Gammaglobuliinihoito voi estää monia yleisiä infektioita, mutta kaikkia ei voida välttää. Ihmiset, joilla on vasta -ainepuutteita, käyttävät yleensä myös antibiootteja kaikissa bakteeri -infektioissa riippumatta siitä, kuinka vähäinen se voi olla. Jos kyseessä on krooninen infektio, kuten poskiontelotulehdus tai virtsatieinfektio, pitkäaikainen antibioottihoito voi olla tarpeen.