Hypoplastinen oikean sydämen oireyhtymä on synnynnäinen sydänvika, jossa sydämen oikea kammio ei kasva ja kehity asianmukaisesti. Alikehittynyt kammio ei voi sisältää oikeaa eteisestä pumpattua verta, ja koska lihaksen rakenne on huono, sydän yrittää pumpata verta keuhkoventtiiliin siirtämiseksi keuhkoihin. Tämä tila vaatii välitöntä ja hätähoitoa, koska sydän alkaa epäonnistua melkein heti syntymän jälkeen. Riittämätön verenkierto keuhkoihin tarkoittaa, että happea sisältävä veri palaa kehoon heikosti, ja kammion lihakset kuluvat helposti.
Vauvat, joilla on hypoplastinen oikean sydämen oireyhtymä, ovat yleensä syanoottisia ja muuttuvat sinisiksi pian syntymän jälkeen. Jos sairautta ei ole diagnosoitu aikaisemmin, synnytyslääkäri tai lastenlääkäri kuulee havaittavan nurinan stetoskoopilla. Sydämen ultraäänitutkimus voi vahvistaa diagnoosin. Jotkut radiologit havaitsevat merkittävän koon eron kammioissa rutiininomaisten synnytyksen jälkeisten ultraäänien aikana. Valitettavasti kaikki eivät tee niin, ja sikiön sydämen ultraäänitutkimukset eivät ole rutiininomaisia, vaikka ne ovat huomattavasti vähemmän invasiivisia kuin muut rutiinitoimenpiteet, kuten lapsivesi.
Jos tämä sydänvika todetaan sikiöllä, vanhemmat lähetetään sairaalaan, jossa on lasten kardiologia ja lasten sydän- ja verisuonikirurgia. On parasta, jos vauva syntyy tässä tason 3 sairaalassa, joten kardiologit ovat valmiina arvioimaan ja hoitamaan vastasyntynyttä välittömästi. Jos äiti ei asu lähellä tason 3 sairaalaa, voidaan varhaisessa vaiheessa järjestää joko synnytyksen synnytys tai keisari, jos äiti ei voi synnyttää emättimestä.
Kuten useimmissa sydänongelmissa, hypoplastinen kammio ei aiheuta ongelmia sikiölle, mutta syntymän jälkeen, kun vauvan kehon on saatava oma happi, ongelmat alkavat lähes välittömästi. Jos vauva syntyy sairaalassa, joka ei voi tukea välitöntä hoitoa, lapsi siirretään välittömästi tason 3 sairaalaan. Raskaana olevien naisten, jotka eivät asu lähellä tason 3 sairaalaa, erityisesti niiden, jotka suunnittelevat kotisynnytystä, tulee pyytää sikiön sydänsähkökäyrä, varsinkin jos suvussa on sydänvika.
Pientä oikeaa kammiota ei voi korjata, vaikka sen vaikutuksiin voidaan puuttua. Kirurgit luottavat Fontan -menettelyyn ohittaakseen oikean kammion. Fontan on jaettu kahteen menettelyyn, Glenn -shunttiin ja Fontan -täydennykseen; varhaiset Fontanit suoritettiin yhdessä vaiheessa, mutta menettelyn jakaminen onnistuu paremmin. Elämän ensimmäisinä päivinä vauvalle annetaan myös väliaikainen shuntti, nimeltään Blalock-Taussig-shuntti, joka tarjoaa väliaikaisen tavan päästä veri keuhkoihin.
Noin kolmen kuukauden kuluttua lapselle tehdään Glenn -shuntti, jossa ylempi vena cava on kiinnitetty keuhkovaltimoihin. Joskus seuraavien kolmen tai viiden vuoden aikana kirurgit suorittavat Fontanin, joka yhdistää alemman laskimolaskimon ylempään vena cavaan sydämen sisäisen välilevyn tai tunnelin kautta tai ylimääräisen sydämen shuntin kautta. Tuloksena on oikean kammion täydellinen ohitus, joten veri virtaa takaisin kehosta suoraan keuhkoihin.
Monet kirurgit suosivat nyt sydämen ulkopuolista shunttia, koska Fontan-täydennys voidaan suorittaa lämpimällä, sykkivällä sydämellä. Se ei vaadi sydämen keuhkojen ohitusta ja sillä on pienempi riski aiheuttaa rytmihäiriöitä. Jotkut kirurgit suosivat kuitenkin edelleen vanhempia sydämen sisäisiä ohjauslevyjä, ja vanhempien tulisi kysyä, minkä tyyppisiä Fontan-kirurgeja käytetään yleensä.
Useimmat kirurgit ennustavat nyt eloonjäämisastetta 15-30 vuotta Fontanin jälkeen. Tämä ei kuitenkaan tarkoita, että lapsi kuolee tällä hetkellä, ja kun sydämen toiminta alkaa heikentyä, yksilö listataan siirrettäväksi. Jotkut vanhemmat valitsevat heti elinsiirron syntymän jälkeen Fontanin sijasta. Muut vanhemmat kokevat, että elinsiirtotekniikka tarvitsee vielä työtä, ja haluavat ostaa aikaa tämän tekniikan parantamiseen valitsemalla Fontan -reitin.
Hypoplastista oikean sydämen oireyhtymää sairastavien lasten näkymät ovat nyt paremmat kuin koskaan, ja hoidon ja leikkausten parannukset ovat tehneet valtavan muutoksen. Tätä synnynnäistä vikaa pidettiin lähes varmasti kohtalokkaana, mutta nyt monet lapset selviävät ensimmäisistä leikkauksista ja voivat jatkaa aktiivista ja määrätietoista elämää.