Idiopaattinen keuhkofibroosi tai idiopaattinen keuhkofibroosi on sairaus, jossa keuhkot vaurioituvat ja sakeutuvat, arpikudos kehittyy ja heikentää keuhkojen toimintaa. Termi idiopaattinen tarkoittaa, että taudin syytä ei tiedetä. Idiopaattisen keuhkofibroosin oireita ovat hengenahdistuksen paheneminen, joka voi liittyä yskään. Keuhkofibroosi etenee tyypillisesti ajan myötä, mutta etenemistä on vaikea ennustaa. Vaikka idiopaattista keuhkofibroosia ei voida parantaa, on saatavilla lääkkeitä ja muita hoitoja, jotka voivat lievittää oireita; joissakin tapauksissa keuhkosiirto voidaan suorittaa.
Vaikka joidenkin keuhkoihin vaikuttavien fibroosityyppien tiedetään johtuvan tekijöistä, kuten lääkkeistä, sädehoidosta ja asbestista, useimmissa tapauksissa syytä ei voida tunnistaa ja diagnoosi on idiopaattinen fibroosi. Idiopaattisessa keuhkofibroosissa uskotaan, että tuntemattomat prosessit voivat vahingoittaa keuhkojen pieniä ilmataskuja ja että seuraava parantava vaste on liian voimakas. Tämän seurauksena ilmakuppien seiniin muodostuu liikaa kuitukudosta, mikä muodostaa paksun esteen, joka estää hapen pääsyn vereen. Vähentynyt hapen määrä veressä johtaa hengenahdistukseen, joka kasvaa fibroosin edetessä. Myös sormien päiden väsymystä, yskää ja turvotusta voi esiintyä.
Keski-ikäisillä on todennäköisimmin diagnosoitu sairaus, samoin kuin tupakoitsijoilla, ja tila esiintyy toisinaan perheissä. Idiopaattisen keuhkofibroosin diagnoosi voidaan vahvistaa osittain kuuntelemalla rintaääniä stetoskoopin kautta, jolloin kuulet tyypillisiä rätinää. Keuhkojen arpeutumista voidaan nähdä rintakehän röntgensäteellä, mutta tietokonetomografia (CT) saattaa vaatia lisätietoja. Menettelyt, joilla testataan keuhkojen toimintaa, osoittavat tyypillisesti suorituskyvyn heikkenemistä. Joskus voi olla tarpeen ottaa näyte keuhkokudoksesta ja analysoida se mikroskooppisesti lopullisen diagnoosin tekemiseksi.
Koska monilla lääkkeillä on sivuvaikutuksia, idiopaattisen keuhkofibroosin hoitoon voi liittyä tekemättä jättäminen, varsinkin jos kyseessä ovat vanhukset, joiden oireet eivät ole hankalia ja joilla tauti ei etene nopeasti. Joskus annettavia lääkkeitä ovat steroidit ja immuunijärjestelmää heikentävät lääkkeet. On tärkeää lopettaa tupakointi; harjoitusten ja hengitystekniikoiden käyttö voi myös olla hyödyllistä. Vakavammissa tapauksissa voidaan tarvita happea, ja jos muut hoidot eivät ole tehonneet, voidaan harkita keuhkosiirtoa.