Interstitiaalinen keuhkofibroosi on interstitiaalisen keuhkosairauden muoto, jolle on tunnusomaista keuhkokudoksen paksuuntuminen ja arpeutuminen. Usein diagnosoitu idiopaattiseksi tilaksi, eli sen kehittymiselle ei ole tunnettua tai ilmeistä syytä, interstitiaalinen keuhkofibroosi on ei -tarttuva, krooninen sairaus. Tämän keuhkofibroosin muodon hoito käsittää yleensä steroidilääkkeiden antamisen oireiden hallitsemiseksi.
Keuhkot sisältävät lukuisia hengitysteitä, jotka tunnetaan nimellä keuhkoputket, jotka huipentuvat alveoleiksi kutsuttujen ilmataskujen muodostumiseen. Näissä ilmataskuissa on kapillaareja, jotka lisäävät happea vereen ja poistavat hiilidioksidia. Keuhkofibroosin läsnä ollessa alveolit vaurioituvat peruuttamattomasti arpikudoksen muodostumisen vuoksi, joka olennaisesti halvauttaa alveolien toiminnan. Tämän seurauksena keho ei pysty korjaamaan vaurioita ja hengitys vaikeutuu.
Interstitiaalisen keuhkofibroosin kehittymiselle ei ole tiedossa lopullista syytä. On väitetty, että tiettyjen myrkkyjen ja epäpuhtauksien, kuten asbestoosin tai silikoosin, hengittäminen voi edistää tämän heikentävän tilan puhkeamista. Yksilöillä, joilla on aiemmin ollut säteilyaltistus, tuberkuloosi tai autoimmuunisairaus, voi myös olla suurempi riski saada oireita. Niillä, joilla on diagnosoitu gastroesofageaalinen refluksitauti (GERD), katsotaan olevan suurentunut keuhkofibroosin riski.
Ilmeisin oire sairauden kehittymisen alkuvaiheessa on heikentynyt veren hapetuskeuhkoissa. Hapenpuute voi aiheuttaa väsymystä, hengenahdistusta ja yleistä levottomuuden tunnetta. Muita interstitiaaliseen keuhkofibroosiin liittyviä oireita ovat nivelvaivat, tahaton laihtuminen ja jatkuva yskä. Hengitysvaikeudet, jotka ilmenevät taudin puhjetessa, etenevät vähitellen ajan myötä. Oireiden ilmaantuminen voi olla akuuttia tai etenee vähitellen ajan myötä.
On olemassa useita diagnostisia testejä, jotka voidaan antaa keuhkofibroosin diagnoosin vahvistamiseksi. Oikean diagnoosin tekemiseksi muut sairaudet, kuten astma ja krooninen obstruktiivinen keuhkosairaus (COPD), on suljettava pois. Kun täydellinen lääketieteellinen historia on otettu ja fyysinen tutkimus suoritettu, henkilö voidaan lähettää useiden lisätestien pariin.
Kuvantamistestejä, kuten korkean resoluution tietokonetomografia (HRCT) -skannaus ja rintakehän röntgenkuvaus, voidaan suorittaa keuhkojen tilan arvioimiseksi ja arpeutumisen laajuuden määrittämiseksi. Keuhkojen toimintakokeita voidaan antaa yksilön keuhkojen toimivuuden arvioimiseksi, mukaan lukien keuhkojen tilavuus. Näyte keuhkokudoksesta, joka tunnetaan nimellä biopsia, voidaan myös ottaa tukemaan edelleen keuhkofibroosin diagnoosia.
Interstitiaaliseen keuhkofibroosiin ei ole parannuskeinoa; siksi hoito keskittyy oireiden lievittämiseen ja taudin etenemisen hidastamiseen. Yksilöille voidaan määrätä kortikosteroideja, kuten prednisonia, tulehduksen helpottamiseksi ja keuhkojen toiminnan parantamiseksi. Muita immunosuppressiivisia lääkkeitä voidaan käyttää täydentämään kortikosteroidien käyttöä, vaikka niiden käyttö voi aiheuttaa vakavia sivuvaikutuksia, mukaan lukien glaukooma ja heikentynyt punasolujen tuotanto.
Happihoitoa voidaan käyttää lievittämään hengitysvaikeuksia ja helpottamaan komplikaatioita, kuten huimausta ja huimausta, jotka johtuvat hapenpuutteesta. Keuhkofibroosin edistyneissä vaiheissa olevat henkilöt, jotka eivät ole vastanneet hyvin perinteisiin hoitoihin, voivat saada keuhkosiirteen. Keuhkojen elinsiirtoa varten on täytettävä tiukat pätevyysvaatimukset, mukaan lukien sen osoittaminen, että on valmis noudattamaan leikkauksen jälkeisiä hoitoja ja kuntoutusvaatimuksia, ja osoittamaan tarvittavaa kärsivällisyyttä ja ymmärrystä luovuttajaa odotellessa.
Interstitiaaliseen keuhkofibroosiin liittyviä komplikaatioita ovat hypoksemia tai alhainen veren happipitoisuus ja keuhkoverenpaine. Tämän sairauden omaavilla henkilöillä on myös suurempi riski sairastua sydämeen ja hengitysvajeisiin. Keuhkofibroosin puhkeamiseen liittyviä riskitekijöitä ovat tupakointi, altistuminen ympäristö- ja työvaaroille sekä korkea ikä. Idiopaattinen interstitiaalinen keuhkofibroosi voi laukaista tupakoinnin ja altistumisen tietyille virusinfektioille. Yksilöillä, joilla on perinnöllinen keuhkofibroosi, voi myös olla suurempi riski oireiden kehittymiselle.