Stiff person -oireyhtymä (SPS) on neurologinen sairaus. Se näyttää olevan samanlainen kuin autoimmuunisairaus. Tämä harvinainen sairaus näyttää vaikuttavan enemmän naisiin kuin miehiin, mutta se ei vaikuta voimakkaasti mihinkään tiettyyn etniseen tai rodulliseen ryhmään. Yleensä kärsivät oireet pahenevat asteittain.
Potilaalla, jolla on jäykkyyden oireyhtymä, tyypillisesti alkaa esiintyä oireita nelikymppisenä. Lihasten jäykkyys sekä jäykät raajat ja vartalo ovat yleisiä näillä potilailla. Potilaat voivat vaikuttaa epänormaaliin asentoon, kuten huomattavaan kaarevuuteen.
Tietyt ärsykkeet voivat laukaista oireiden jakson. Potilaat voivat olla erityisen herkkiä kosketukselle, melulle ja emotionaaliselle stressille. Mikä tahansa näistä laukaisijoista voi aiheuttaa lihaskouristuksia, jotka voivat johtaa kaatumisiin.
Jäykän henkilön oireyhtymän tarkka syy ei ole tiedossa. SPS voi johtua siitä, että aivot tai selkäydin tulkitsevat autoimmuunivastetta väärin. Sillä voi olla yhteys myös joihinkin autoimmuunisairauksiin. Esimerkiksi SPS -potilaat voivat myös kärsiä diabeteksesta, vitiligosta ja kilpirauhassairaudesta. Nämä potilaat voivat myös olla alttiimpia epilepsian kehittymiselle.
Potilaat voivat saada aluksi virheellisen diagnoosin. Jäykän henkilön oireyhtymä voidaan diagnosoida väärin multippeliskleroosiksi, Parkinsonin taudiksi tai fibromyalgiaksi. Joskus se voi johtua myös fobioista, ahdistuksesta tai psykosomaattisesta sairaudesta.
Jäykän henkilön oireyhtymän diagnoosi alkaa tyypillisesti fyysisellä tentillä. Lääkäri arvioi potilaan sairaushistorian ja oireet. Kun oireet ovat tiedossa, lääkäri voi sulkea pois muut mahdolliset lääketieteelliset syyt.
Verikokeesta on apua myös diagnoosin tekemisessä. Nämä tulokset voivat määrittää glutamiinihapon dekarboksylaasivasta -aineiden (GAD) määrän. Erittäin korkea GAD -vasta -aineiden määrä voi osoittaa mahdollisen SPS -diagnoosin.
Jos verikoe paljastaa suuren määrän GAD -vasta -aineita, seuraava vaihe diagnoosissa on elektromyografia (EMG). Tämä testi arvioi kehon sähköistä toimintaa lihaksissa. Tyypillisesti jäykän henkilön oireyhtymässä EMG paljastaa matalan taajuuden aktiivisuuden.
Jäykän henkilön oireyhtymään on saatavana useita mahdollisia hoitoja, mutta parannuskeinoa ei vielä tunneta. Lihaskouristusten ja jäykkyyden hallitsemiseksi lääkäri voi määrätä kouristuslääkkeitä. Lääkkeet, kuten bentsodiatsepiinit, voivat auttaa hallitsemaan oireita nopeasti. Potilaiden, jotka käyttävät näitä lääkkeitä, tulee noudattaa huolellisesti lääkitysohjelmaansa. Jos potilas lopettaa lääkityksen, hän voi kokea valtavaa lihasjäykkyyttä, joka voi johtaa kuolemaan johtaviin hengitysvaikeuksiin.
Muita mahdollisia hoitoja jäykän henkilön oireyhtymään ovat fysioterapia ja käyttäytymisterapia. Potilas voi myös saada helpotusta immunosuppressiivisella hoidolla, kuten lääkehoidolla, jota kutsutaan laskimonsisäiseksi immunoglobuliinihoitoksi (IVIg). Potilaille on kerrottava kaikista mahdollisista hoitovaihtoehdoista. Lisäksi potilaiden tulee käyttää lääketieteellistä hälytysranneketta hätätilanteissa.