Mikä on kaksisuuntainen aorttaläpän sairaus?

Kaksisuuntainen aorttaläpän sairaus on synnynnäinen vika, johon liittyy aortan arvo, joka yhdistää sydämen ja aortan. Sen sijaan, että venttiilin sisällä olisi kolme läppää, joita kutsutaan esitteiksi, kaksisuuntaista aorttaläpän sairautta sairastavalla henkilöllä on vain kaksi lehtistä. Ilman tarvittavaa kolmatta pakkausselostetta veri voi virrata takaisin sydämeen aortasta, mikä johtaa sydänlihasten rasittumiseen ja sairauden oireiden ilmaantumiseen. Harvoin sairaus todetaan syntyessä, lapsuudessa tai murrosiässä, koska nuoremmat sydämet ja venttiilit voivat helposti korvata epämuodostuman. Miehillä on tilastollisesti todennäköisemmin vika kuin naisilla.

Ihmisen sydämen kaaviota tarkasteltaessa aorttaläppä löytyy aortan pään sisältä, joka yhdistää aortan sydämen seinämään. Aortan tarkoituksena on helpottaa veren virtausta sydämestä muuhun kehoon. Se on yksisuuntainen valtimo, eli veri virtaa vain yhteen suuntaan. Yksisuuntaisen verenvirtauksen helpottaminen edellyttää, että aorttaläpän esitteet avautuvat kokonaan ja sulkeutuvat tiiviisti sydämen lyöessä. Jos vika on läsnä, kuten kaksisuuntaisen aorttaläpän sairaus, venttiili ei ehkä pysty avautumaan tai sulkeutumaan niin laajasti tai tiukasti kuin tarvitaan, jolloin veri voi pestä takaisin sydämeen.

Vaikka synnynnäinen synnynnäinen vika, kaksois -aorttaläpän sairauden oireet ilmaantuvat tyypillisesti vasta myöhemmässä elämässä, kun verenkiertoelimen komponentit alkavat kulua. Komponenttien ikääntymisen sekä aorttaläpän kaventumisen ja kovettumisen vuoksi sydän rasittaa edelleen pumppaamaan tuoretta verta sekä viallisesta venttiilistä taaksepäin pestyä verta. Lisääntynyt rasitus aiheuttaa taudin oireita, tyypillisesti keski -iässä. Seuraavia oireita ovat hengitysvaikeudet tai hengenahdistus, rintakipu ja muut hapenpuutteen oireet. Harvinaisissa tapauksissa kaksisuuntaisen venttiilin epämuodostumat voivat johtaa sydämenpysähdykseen ja muihin vakaviin sydän- ja keuhko -ongelmiin.

Kirurginen korjaus vaaditaan noin 80 prosentilla potilaista, joilla on kaksisuuntainen aorttaläpän sairaus. Viallisen venttiilin ja joskus aortan osien vaihtaminen ratkaisee yleensä veren regurgitaatioon ja siitä johtuvat oireet. Jos aortassa ilmenee aneurysmia tai repeämiä viallisen venttiilin seurauksena, tarvitaan lisäleikkausta, synteettisiä korvauksia tai sydämen seurantaa.

Kaksisuuntaisen aortan sairauden syitä ei täysin ymmärretä. Jotkut tutkimukset viittaavat siihen, että tauti voi liittyä sidekudossairauksiin, koska monilla potilailla on merkkejä myös muilla verenkiertoalueilla suhteessa tällaisiin tiloihin. Muiden valtimoiden epämuodostumat tai poikkeavuudet, korkea verenpaine, aortan aneurysma ja muut ongelmat eivät ole harvinaisia ​​potilailla, joilla on kaksisuuntainen aorttaläpän sairaus.