Kaksoisaortan kaari on harvinainen synnynnäinen kardiovaskulaarinen epämuodostuma, joka voi aiheuttaa oireita useiden muiden synnynnäisten epämuodostumien muotojen rinnalla. Vauvan ruuansulatus- ja hengitystoimintoja heikentävä kaksoisaortan kaari on usein lievä, joten se pysyy diagnosoimattomana lapsen ikääntymiseen asti. Tämän tilan hoito vaatii usein kaarien kirurgista erottamista oireiden lievittämiseksi ja oikeanlaisen hengitystoiminnan palauttamiseksi. Hoitamattomana kaksoisaorttakaareen liittyy merkittävä komplikaatioriski, mukaan lukien lisääntynyt infektioalttius ja ruokatorven heikkeneminen.
Kohdussa sikiön aortta muodostuu normaalisti yhtenä kaarena, joka kaareutuu vasemmalle ja johtaa poispäin sydänlihaksesta. Kaksinkertaisen aorttakaaren läsnä ollessa ylimääräinen kaari jää paikalleen, mikä vaarantaa olemassa olevan valtimon toiminnan. Kahdella kaarella on omat pienemmät valtimokanavat, jotka kiertävät ympäri ja aiheuttavat tarpeetonta painetta ruokatorveen ja henkitorveen. Ei ole harvinaista, että kaksinkertainen aortan kaari esiintyy yhdessä muiden synnynnäisten sydämen epämuodostumien tai tilojen, kuten kammioväliseinän vian tai kromosomaalisen mosaiikkihäiriön kanssa.
Alkuoireiden vaimeuden vuoksi kaksoisaortan kaari voi jäädä diagnosoimatta useita vuosia. Kun oireita esiintyy, erilaisia diagnostisia testejä voidaan käyttää alustavan fyysisen tutkimuksen jälkeen tämän synnynnäisen poikkeavuuden varmistamiseksi. Yleensä kuvantamistestejä, mukaan lukien röntgen- ja magneettikuvaus (MRI), voidaan suorittaa sydänlihaksen kunnon ja toiminnan arvioimiseksi. Lisäkuvaustestejä voidaan tehdä hengitysteiden, mukaan lukien ruokatorven ja henkitorven, tilan arvioimiseksi.
Ne, joilla on kaksinkertainen aortan kaari, voivat kokea erilaisia merkkejä ja oireita, jotka pahenevat asteittain lisääntyneen paineen myötä. Vaikka synnynnäisen vaurion ensimmäinen ilmentymä voi olla lievä, ruokatorven ja henkitorven paineen vaikutukset voivat asteittain vaarantaa hengitystoiminnan. Tästä sairaudesta kärsivillä henkilöillä voi esiintyä meluisaa tai räikeää hengitystä, ja heillä voi olla tukehtumis- ja oksenteluongelmia. Jotkut oireilevat henkilöt voivat kokea kroonisten keuhkokuumekohtausten kehittymistä jatkuvan hengitystierajoituksen seurauksena. Hoitamattomana ruokatorveen kohdistuva jatkuva paine voi johtaa ruokatorven ja henkitorven kudosten eroosioon ja kroonisiin hengitystieinfektioihin.
Kaksoisaorttakaaren kirurginen erotus on ainoa käyttökelpoinen hoitovaihtoehto oireiden lievittämiseksi ja ruokatorven ja henkitorven paineiden poistamiseksi. Yleisanestesiassa suoritettavassa leikkauksessa erotetaan toissijainen haara ensisijaisesta ja suljetaan ompeleilla kummassakin päässä jäävät aortan aukot. Kuten kaikissa invasiivisissa toimenpiteissä, tämän synnynnäisen poikkeavuuden korjaamiseen tähtäävä leikkaus sisältää riskin merkittävistä komplikaatioista, mukaan lukien infektio, liiallinen verenvuoto ja verihyytymät. Leikkauksen saaneiden henkilöiden oireet lievittyvät yleensä välittömästi ja hengitystoiminta paranee.