Mikä on kateenkorvan hypoplasia?

Kateenkorvan hypoplasia on sairaus, jossa kateenkorva on kehittymätön. Kateenkorva sijaitsee rintalastan tai rintojen luun alla ja se on osa immuunijärjestelmää. Kateenkorvan hypoplasia voi tehdä ihmisistä alttiimpia infektioille, ja se voi esiintyä osana synnynnäistä sairautta, joka on läsnä syntymästä lähtien, joka tunnetaan nimellä DiGeorge -oireyhtymä. DiGeorgen oireyhtymään voi liittyä ongelmia, kuten sydämen vajaatoiminta, kasvojen poikkeavuudet, kohtaukset ja oppimisvaikeudet. Kateenkorvan hypoplasian aste voi vaihdella kohtalaisesta vaikeaan ja joissakin tapauksissa kateenkorva voi puuttua.

Osana immuunijärjestelmää kateenkorva tuottaa valkosoluja, jotka tunnetaan T -lymfosyyteinä ja jotka osallistuvat kehon reaktioon infektioon. Useimmilla ihmisillä kateenkorva kehittyy vasta murrosikään asti. Siitä lähtien solukasvun määrä vähenee ja kateenkorva alkaa kutistua, ja aktiiviset solut korvataan hitaasti arpikudoksella ja rasvalla. Tästä kutistumisesta huolimatta rauhanen tuottaa edelleen lymfosyyttejä ja jatkaa sitä vanhuuteen asti.

Onneksi vain pienellä osalla DiGeorge -oireyhtymästä kärsivistä ihmisistä on kateenkorvan aplasia, jossa ei ole rauhasta, tai hypoplasia, joka on niin vakava, että jättää heidät alttiiksi vakaville infektioille. Niille, joilla on kohtalainen kateenkorvan hypoplasia, toistuvat infektiot voivat olla ongelma, mutta ne ovat todennäköisemmin vähemmän vakavia sairauksia, kuten vilustumista. Monet lapset, joilla on kohtalainen kateenkorvan hypoplasia, saattavat jopa havaita, että heidän immuunijärjestelmänsä toiminta paranee vanhetessaan.

Jos rauhasen toiminta on vakavasti heikentynyt, kateenkorvan hypoplasian hoitoon voi kuulua luuydinsiirto tai kateenkorvan kudosten siirto luovuttajalta. Joskus immunoglobuliinihoito voidaan suorittaa. Tähän sisältyy immunoglobuliinien tai vasta -aineiden antaminen luovutetusta veriplasmasta. Vasta -aineet ovat erityisiä proteiineja, jotka auttavat puolustamaan kehoa infektioilta, ja tämäntyyppinen hoito annetaan laskimoon.

Kateenkorvan hypoplasiaa sairastavan henkilön näkymät riippuvat osittain kateenkorvan toiminnan menetyksen asteesta. Siihen vaikuttaa myös se, missä määrin muut elimet, kuten sydän, ovat viallisia osana DiGeorge -oireyhtymää. Myös käyttäytymiseen, mielenterveyteen ja kehitykseen liittyviä ongelmia voi esiintyä osana sairautta, ja ne voivat vaikeuttaa hallintaa. Yleensä useiden alojen asiantuntijaryhmä tarvitsee asianmukaista hoitoa.