Mikä on keratiinisulfaatti?

Glykosaminoglykaani on pitkä polymeroitujen sokerien ketju, joka on elintärkeä ja jolla on tärkeä rooli sidekudoksessa. Kaikkia sulfatoitua glykosaminoglykaania kutsutaan kerataanisulfaatiksi. Kerataanisulfaatteja esiintyy yleensä kudoksissa, kuten rustossa tai luussa ja sarveiskalvossa. Keskushermostossa tuotetuilla tämän tyyppisillä glykosaminoglykaaneilla on tärkeä rooli kehityksessä ja ne voivat toimia nivelten iskunvaimentimina. Tämä johtuu pääasiassa siitä, että ne ovat erittäin hydratoituja suuria molekyylejä.

Kerataanisulfaatit ovat samanlaisia ​​kuin muut glykosaminoglykaanit, koska ne ovat lineaarinen polymeeri, jossa on toistuvia sokeriyksiköitä. Ne ovat kiinnittyneet proteoglykaaneihin, jotka ovat sidekudoksessa esiintyviä ydinproteiineja ja joihin on kiinnitetty glykosaminoglykaaneja, kuten kerataanisulfaatteja. Nämä kerataanisulfaatit ovat negatiivisesti varautuneita ja kiinnittyvät solunulkoisessa matriisissa oleviin proteiineihin. Kaksi tällaista proteiinia on keratokaani ja lumikaani.

Tätä glykosamingolkaania on kahta tyyppiä: keratiinisulfaatti I (KSI) ja kerataanisulfaatti II (KSII). Näiden kahden tyypin sijainti oli ensimmäinen keskeinen tekijä sen erottamisessa, eristettiinkö KSI vai KSII kehon sidekudoksesta. Sarveiskalvon kudoksesta löytynyt kerataanisulfaatti luokiteltiin KSI: ksi, kun taas jos sitä löydettiin luukudoksesta, se luokiteltiin KSII: ksi. Suurin määrä kerataanisulfaattia on sarveiskalvokudoksessa – noin 10 kertaa enemmän kuin rustokudoksessa. Rustokudoksen lisäksi on noin kolme kertaa todennäköisempää, että keratiinisulfaattia esiintyy sarveiskalvon kudoksessa kuin muissa kehon kudoksissa.

Suurilla eroilla KSI- ja KSII -tyyppien välillä on hyvin vähän tekemistä niiden koostumuksen kanssa, vaan pikemminkin tapaan, jolla ne kytketään proteiinisidosten kautta solunulkoisiin proteiineihin. Tieteen kehityksen ansiosta on osoitettu, että KSI- ja KSII -tyyppejä löytyy sekä sarveiskalvosta että luustosta. Tämä hylkäsi ajatuksen luokitella keratiinisulfaatin tyyppi sen sijainnin perusteella. Nyt sidekudoksessa läsnä olevan kerataanisulfaatin tyyppi määräytyy sen ytimen proteiinin kanssa esiintyvien sidosten tyypin sijaan.

Kerataanisulfaatit vaikuttavat yksilön yleiseen terveyteen. Tämän glykosaminoglykaanin epänormaali tuotanto tai tuotannon puute voi johtaa tilaan, joka tunnetaan silmänpohjan sarveiskalvon dystrofiana, harvinaisena resessiivisenä sairautena, joka vaikuttaa sarveiskalvoon ja johtaa merkittävään näön heikkenemiseen ajan myötä. Glykosaminoglykaanin ylituotanto voi johtaa Morquio -oireyhtymään, joka on eräänlainen kääpiö, joka johtaa vakaviin terveysvaikutuksiin.