Mikä on keskeytynyt aorttakaari?

Keskeytynyt aortan kaari on epätavallinen synnynnäinen vika, jossa aortta, verisuoni, joka on vastuussa hapetetun veren reitittämisestä sydämestä muuhun kehoon, ei ole muodostettu kunnolla. Tämä synnynnäinen vika on erittäin vakava ja se on hoidettava leikkauksella mahdollisimman pian syntymän jälkeen. Hoidon jälkeen lapsen tulee kehittyä normaalisti eikä hän saa kokea muita lääketieteellisiä ongelmia, ellei lapsella ole muita synnynnäisiä sairauksia.

Tämä tila syntyy sikiön kehityksen aikana tapahtuneiden virheiden seurauksena ja on yleensä satunnainen. Se voi liittyä muihin sydänvaivoihin, ja sen tiedetään myös liittyvän geneettiseen tilaan, jota kutsutaan DiGeorge -oireyhtymäksi. Usein keskeytynyt aortan kaari tunnistetaan rutiininomaisten synnytyksen jälkeisten ultraäänitutkimusten aikana, mikä varoittaa etukäteen. Muissa tapauksissa vauva alkaa toimia huonosti pian syntymän jälkeen ja kokee heikkoutta, väsymystä ja raajojen sinertymistä.

Niin kauan kuin sikiö on kohdussa, sikiön verenkiertojärjestelmä on toiminnassa ja ductus arteriosis -rakenne ohittaa aortan ja tarjoaa lapselle asianmukaisen verenkierron. Kun lapsi on syntynyt, tämä rakenne sulkeutuu. Kun se alkaa sulkeutua, potilas, jolla on keskeytynyt aortan kaari, kokee verenkierron pysähtymisen joillekin kehon alueille. Tämä aiheuttaa vakavien oireiden ilmaantumisen nopeasti muutaman päivän kuluessa syntymästä.

Vauvat, joilla on tämä sairaus, syntyvät yleensä täysi -ikäisinä ja näyttävät terveiltä syntyessään, ellei heillä ole muita lääketieteellisiä ongelmia. Välitön hoito keskeytyneelle aortan kaarelle on lääkityksen antaminen, jotta ductus arteriosus pysyy auki, kunnes vauva voidaan viedä leikkaukseen. Leikkauksessa tehdään korjaus, jotta vauvan sydän voi toimia normaalisti. Leikkaus pian synnytyksen jälkeen sisältää riskejä, koska vauvat voivat olla hyvin hauraita, mutta vaihtoehto on antaa vian jäädä hoitamatta, mikä johtaa sydämen vajaatoimintaan ja kuolemaan.

Jos keskeytynyt aorttakaari havaitaan synnytystä edeltävällä vierailulla, vanhemmat voivat keskustella suunnitelmista puutteen hoitamiseksi mahdollisimman nopeasti synnytyksen jälkeen. Tämä auttaa heitä myös valmistautumaan vauvan sairaalahoitoon ja leikkaukseen liittyvään emotionaaliseen stressiin. Tapauksissa, joissa vauvat syntyvät ilman synnytystä edeltävää diagnoosia, vika voidaan tunnistaa vasta, kun tentti paljastaa sydämen kohinaa ja muita oireita, kuten ihon tahroja ja huonoa ruokintaa, kun vauvan verenkiertohäiriöt korostuvat. Näissä tilanteissa päätökset on tehtävä nopeasti, jotta vauva saisi asianmukaista apua mahdollisimman pian.