Mikä on Keski -Pontinen myelinoosi?

Keski pontinen myelinoosi on harvinainen neurologinen sairaus, joka johtuu akuutista vauriosta aivorungon osaan, jota kutsutaan ponsiksi. Ongelmia ilmenee, kun hermosolujen suojaavat myeliinivuorat alkavat hajota. Keskisen pontine -myelinoosin tarkat syyt eivät ole selviä, mutta ihmiset, jotka saavat aggressiivista hoitoa hyvin alhaisen natriumpitoisuuden vuoksi, ovat suurimmalla riskillä oireiden kehittymiselle. Potilaat voivat kokea epäselvää puhetta, henkistä hitautta ja sekavuutta, motorisia liikevaikeuksia ja muita vakavia komplikaatioita. Sairauteen ei ole parannuskeinoa, mutta lääkkeet ja ohjattu hoito voivat auttaa monia ihmisiä saamaan takaisin kognitiivisia ja fyysisiä kykyjään.

Myeliinivaipat koostuvat erikoissoluista, jotka suojaavat hermoston herkkiä rakenteita ja helpottavat nopeaa sähköistä signalointia. Ponissa myeliinivaipat ovat elintärkeitä normaalille kognitiiviselle toiminnalle ja lihasten liikkeiden hallitsemiselle koko kehossa. Keski pontinen myelinoosi on näiden tärkeiden vaippojen rappeutuminen. Joissakin tapauksissa myeliinin tuhoaminen ulottuu ponsin ulkopuolelle heikentämään muita aivojen ja keskushermoston alueita.

Sairaalahoidon saaminen hyponatremian tai veren natriumin puutteen vuoksi on johtava riskitekijä keskushermoston myelinoosin kehittymiselle. Laskimonsisäisillä nesteillä ja lääkkeillä, joiden tarkoituksena on palauttaa normaali natriumpitoisuus, voi olla suuria, välittömiä vaikutuksia aivorunkoon ja johtaa nopeasti myeliinin rappeutumiseen. Potilailla, jotka kärsivät pitkäaikaisesta alkoholismista, aliravitsemuksesta, ruokahaluttomuudesta tai kroonisesta maksan vajaatoiminnasta, on suurempi aivorungon komplikaatioiden riski hyponatremiahoidosta.

Keskisen pontine -myelinoosin oireet voivat vaihdella, mutta useimmat potilaat kokevat ensin ilmiön, jota kutsutaan spastiseksi kvadriplegiaksi. Käsivarsien ja jalkojen lihakset tulevat jäykiksi, heikoiksi ja alttiiksi äkillisille kouristuksille. Lisäksi monet sairastuneet kehittävät puhevaikeuksia, näön muutoksia, nielemisvaikeuksia ja huonoa tasapainoa. Häiriö voi myös johtaa puutteisiin keskittymisessä, muistissa ja tiedonkäsittelyssä. On myös mahdollista kärsiä deliriumista tai luiskahtaa koomaan pian ensimmäisten oireiden ilmaantumisen jälkeen.

Neurologi voi diagnosoida keskisen pontine -myelinoosin arvioimalla fyysisiä oireita, tarkastamalla potilaan sairaushistoriaa ja tarkastelemalla aivojen kuvantamista. Magneettikuvaus paljastaa usein hienon turvotuksen tai kudosvaurion. Tilan hoito on luonteeltaan tukeva ja sisältää tyypillisesti psykoosilääkkeiden, masennuslääkkeiden, lihasrelaksanttien ja muiden lääkkeiden käytön akuuttien oireiden auttamiseksi. Potilaat, jotka ovat henkisesti vakaita, ilmoitetaan yleensä fysioterapiaohjelmiin auttaakseen heitä palauttamaan lihasvoimaa ja parantamaan koordinaatiota.