Verisuonitulehdus, joka vaikuttaa aivoihin ja selkäytimeen, tunnetaan keskushermoston vaskuliittina. Tilanne, joka aiheuttaa rakenteellisia muutoksia verisuonten seinämiin, keskushermoston vaskuliitti voi ilmetä keskushermoston (PACNS) primaarisena angiitina tai vaskuliittina tai lievemmässä muodossa, jota kutsutaan keskushermoston hyvänlaatuiseksi angiopatiaksi (BACNS). Keskushermoston vaskuliitin hoito riippuu tilan muodosta.
Useimmille keskushermoston verisuonitulehduksille ei ole yhtä, tunnettua syytä. Idiopaattisia tapauksia tai tapauksia, joiden alkuperää ei tunneta, kutsutaan yleisesti primaariseksi verisuonitulehdukseksi. Kun korrelaatio tehdään keskushermoston kehityksen ja taustalla olevan tilan, kuten infektion, allergisen reaktion, systeemisen sairauden tai syövän, välillä, sitä kutsutaan toissijaiseksi verisuonitulehdukseksi. On väitetty, että virusinfektion esiintyminen voi edistää keskushermoston verisuonitulehduksen kehittymiseen liittyviä tulehdusprosesseja.
Kliinisesti ottaen PACNS: n ja BACNS: n välillä ei ole eroa oireiden ilmenemisessä. Henkilöillä, joilla on keskushermoston vaskuliitti, esiintyy pääasiassa neurologisia oireita, jotka ovat samanlaisia kuin aivohalvaukseen liittyvät oireet, joita voivat olla päänsärky, sekavuus ja muistin vajaatoiminta sekä kohtaukset. Muita oireita voivat olla näköongelmat ja paikallinen verenvuoto keskushermostossa. Yksilöillä, joilla on PACNS -diagnoosi, on CNS -vaskuliitti, joka vaikuttaa haitallisesti sekä pieniin että keskisuuriin verisuoniin ja rajoittuu keskushermostoon. Niillä, joilla on BACNS, diagnosoidaan lievempi keskushermoston verisuonitulehdus, jota kutsutaan palautuvaksi verisuonten supistumissairaudeksi, jolle on ominaista verisuonten supistuminen ja kouristukset.
Koska monet keskushermoston verisuonitulehduksen ilmenemismuodot jäljittelevät muihin tiloihin liittyviä ominaisuuksia, diagnoosin tueksi tarvitaan laajat testit. Yksilöt voivat käydä läpi erilaisia testejä, joihin voi kuulua magneettikuvaus (MRI) -tutkimuksia, lannepisteitä (selkärangan hanat) ja aivojen angiogrammi. Tuloksia, jotka osoittavat aneurysmien esiintymistä, verisuonten kaventumista ja laajentumista tai muita aivojen poikkeavuuksia, voidaan käyttää tukemaan keskushermoston verisuonitulehduksen diagnoosia.
Joissakin tapauksissa yksilöiden on ehkä suoritettava biopsia vahvistaakseen keskushermoston vaskuliitin diagnoosin. Aivojen biopsia sisältää näytekudoksen ja -solujen poistamisen aivoista ja aivoja peittävistä ohuista kalvoista, joita kutsutaan aivokalvoiksi. Biopsia suoritetaan yleensä yksilön vähemmän hallitsevalla puolella, mikä tarkoittaa, että jos hän on oikea- tai vasenkätinen, biopsia suoritetaan aivojen oikealla puolella.
Hoito henkilöille, joilla on diagnosoitu PACNS -vaskuliittimuoto, sisältää immunosuppressiivisen hoidon käytön vuoden tai pidempään. Henkilöille, joilla on tämäntyyppinen verisuonitulehdus, voidaan antaa suuria annoksia steroidilääkkeitä. Immunosuppressiivista hoitoa saaville potilaille on suoritettava rutiininomaiset virtsa- ja verikokeet. Joissakin tapauksissa, jos henkilö ei reagoi hyvin steroidilääkkeiden antamiseen, hänelle voidaan antaa syklofosfamidia, joka on yleisesti määrätty estämään kehon immuunivastetta tietyille tulehduksellisille tiloille. Haittavaikutuksia voivat olla painonnousu, verensokerin vaihtelu ja lisääntynyt infektioriski.
Yksilöt, joilla on BACNS, voidaan hoitaa kalsiumkanavan salpaajilla lyhyellä aikavälillä, yleensä muutaman viikon ajan. Kalsiumkanavasalpaajahoidon lopettamisen jälkeen steroidilääkkeitä voidaan antaa vielä muutaman viikon ajan. Kalsiumkanavan salpaajia ja steroidilääkkeitä käytetään verenpaineen säätelyyn ja tulehduksen lievittämiseen. BACNS -hoidon lähestymistapa ja koostumus riippuvat täysin yksilöstä ja hänen yleisestä lääketieteellisestä tilanteestaan.