Keuhkoatresia on synnynnäinen sydänvika, jossa keuhkoventtiili ei muodostu kunnolla ja estää kokonaan veren kulun keuhkoihin. Keuhkoventtiilin ensisijainen tehtävä on toimittaa verta takaisin keuhkoihin hapen ottamiseksi. Kun venttiili on niin epämuodostunut, ettei se tarjoa reittiä pienempiin keuhkovaltimoihin, sydämen vajaatoiminta on välitön, ellei sitä hoideta kirurgisesti.
Usein keuhkoatresiaan liittyy muita vikoja. Fallotin tetralogian muunnelma esiintyy usein keuhkojen atresian kanssa. Muissa tapauksissa se vaikuttaa sekä keuhkoventtiilin että oikean kammion muodostumiseen. Tätä vakavaa, vaikkakin harvinaista vikoja, joita kutsutaan hypoplastiseksi oikean sydämen oireyhtymäksi, ei voida korjata, mutta niitä käsitellään joko Fontanin vaiheittaisten leikkausten tai elinsiirron kautta.
Olipa keuhkoatresia yksin tai muiden vikojen mukana, sitä on hoidettava lapsen ensimmäisten päivien aikana. Diagnoosi, jos sitä ei tehdä ennen synnytystä, tehdään yleensä lapsen syntymän jälkeen, jolloin vastasyntynyt näyttää voimakkaasti syanoottiselta tai siniseltä. Vaikka kaikki lapset näyttävät hieman sinisiltä heti synnytyksen jälkeen, heistä tulee vaaleanpunaisia, kun happipitoista verta virtaa järjestelmän läpi. Lapsi, jolla on keuhkoatresia, ei kuitenkaan muutu vaaleanpunaisemmaksi, vaan voi muuttua vaaleammaksi ja syanoottisemmaksi muutamassa minuutissa.
Synnytyslääkärit tai muu lääkintähenkilöstö huomaavat syanoosin. Tarvittaessa vauva siirretään hoitolaitokseen, jossa on lasten kardiologian ja kirurgian osasto välittömään hoitoon. Onnekkaammilla vanhemmilla voi olla joko synnytystä edeltävä diagnoosi keuhkoatresiasta ultraäänitutkimuksella tai he voivat synnyttää lapsensa sairaalassa, jossa on kardiologinen osasto, joten siirtoa ei tarvita. Kummassakin tapauksessa diagnoosi vahvistetaan pian syntymän jälkeen sikiön sydämen ultraäänitutkimuksella, sydämen sonogrammilla.
Ennen leikkausta lapselle annetaan usein suonensisäistä lääkettä, prostaglandiini E: tä, joka auttaa estämään patenttikanavan sulkeutumisen. Tämä pieni reikä eteisen väliseinässä sulkeutuu normaalisti muutaman tunnin kuluessa syntymästä. Se luo väylän hapettuneen ja hapettoman veren sekoittumiseen, jolloin happipitoinen veri pääsee keuhkoatresiaa sairastavan lapsen kehoon.
Prostaglandiini E voi toimia vain muutaman päivän ennen kuin sydämen vajaatoiminta ilmenee. Seuraava vaihe monille keuhkoatresiaa sairastaville lapsille on kirurginen. Sydän- ja rintakirurgit suorittavat Blalock-Taussig (BT) -suntin, joka korvaa patenttikanavan. Shuntti on pieni putki, joka mahdollistaa veren sekoittamisen siten, että kudokset voivat vastaanottaa happea sisältävää verta. Jopa shuntilla, sairastuneen lapsen happisaturaatiotasot ovat usein jossain 80-85%välillä verrattuna normaaliin 96-100%: iin.
Vaikka useimmilla ihmisillä alhainen happipitoisuus olisi kohtalokas, tämä ei koske lasta, jolla on BT -shuntti. Pikkulapset ja pienet lapset voivat selviytyä tästä heikentyneestä hapettumisesta, vaikka se voi vaikuttaa kasvuun, aiheuttaa raajojen rypistymistä ja johtaa mahdollisesti sydämen vajaatoimintaan. BT -shuntti on kuitenkin vain ensimmäinen askel, mutta sitä käytetään antamaan lapselle aikaa kasvaa ennen korjaamista, jos mahdollista. Fallotin tetralogiassa, jossa on keuhkoatresia, kirurgit voivat halutessaan luopua shuntista ja korjata viat kerralla, mukaan lukien keuhkoventtiilin korvaaminen sika-, naudan- tai luovuttajaventtiilillä. Keuhkoventtiilin vaihtamista pidetään vakiona kahdeksan tai kymmenen vuoden välein, koska lapsi kasvaa venttiilistä.
Hypoplastisessa oikeassa sydämessä, jossa on keuhkojen atresia, Fontan -toimenpide suoritetaan useissa vaiheissa ensimmäisten elinvuosien aikana. Viimeisessä vaiheessa epämuodostunut keuhkoventtiili poistetaan yksinkertaisesti ja kanto ommellaan sydämeen. Veritulppien estämiseksi lasten, joille on vaihdettu venttiili tai Fontan, on otettava päivittäin pieni annos aspiriinia.
Kun keuhkoatresia ilmenee itsestään, kirurgit suorittavat venttiilin vaihdon. Kuitenkin keuhkojen atresia itsessään on melko harvinaista. Venttiilien vaihtoa on seurattava ja vaihdettava, kun lapsi kasvaa.
Kun kirurginen korjaus on valmis, lapsi tarvitsee sydämen vuosittaista seurantaa. Kuitenkin, vaikka läsnä olisi hypoplastinen oikea sydän, kirurgiset tekniikat antavat lapselle hyvän tuloksen, vaikka elinsiirto on tarpeen 15-30 vuotta Fontanin jälkeen. Lapselle, jolla on mutkaton keuhkoatresia, näkymät ovat erinomaiset, vaikka tulevat leikkaukset joutuvat korvaamaan ulos kasvaneet venttiilit.