Keuhkofibroosin hoito on ensisijaisesti tarkoitettu yksittäisten oireiden hoitoon ja taudin etenemisen hidastamiseen, koska tehokasta pitkäaikaista hoitoa tai hoitoa ei ole saatavilla. Useimmat ihmiset, joilla on tämä tila, tarvitsevat lopulta keuhkosiirteen selviytyäkseen. Aiemmat hoitovaihtoehdot voivat sisältää reseptilääkkeiden käytön, elämäntapamuutokset ja happihoidon. Kaikki kysymykset tai huolenaiheet yksilöllisistä keuhkofibroosin hoitomenetelmistä tulee keskustella lääkärin tai muun lääketieteen ammattilaisen kanssa.
Taudin alkuvaiheissa suositellaan usein elämäntapamuutoksia keuhkofibroosin hoitoon. Tupakoivia potilaita pyydetään yleensä lopettamaan, jotta jäljellä oleva keuhkojen toiminta säilyisi mahdollisimman pitkään. Terveellisen, ravintoainepitoisen ruokavalion syöminen on erityisen tärkeää keuhkosairaille, koska ruokahalun heikkeneminen on yleistä. Jotkut lääkärit voivat suositella keuhkokuume -rokotteita välttääkseen muita komplikaatioita.
Steroidilääkkeitä voidaan käyttää yhdessä muiden reseptilääkkeiden kanssa osana keuhkofibroosin hoitoa. Nämä lääkkeet eivät paranna tautia, vaikka ne voivat auttaa hallitsemaan oireita rajoitetun ajan. Näiden lääkkeiden käyttöön voi liittyä merkittäviä sivuvaikutuksia, joten on tärkeää keskustella hyödyistä ja riskeistä lääkärin kanssa ennen kuin päätetään tällaisesta hoidosta.
Happihoito voi helpottaa hengittämistä ja parantaa elämänlaatua monille keuhkofibroosista kärsiville. Hengitysterapeutti voidaan määrätä opettamaan potilaalle hengitysharjoituksia, jotka voivat auttaa vahvistamaan keuhkoja. Fysioterapiasta voi myös olla hyötyä, jotta voidaan kehittää turvallinen harjoitusohjelma potilaan yleisen terveyden perusteella. Monet sairaalat tarjoavat myös resursseja, kuten neuvontaa auttamaan sairastunutta ja perhettä oppimaan selviytymään mahdollisesti lopullisesta sairaudesta.
Viimeinen keuhkofibroosin hoito on usein keuhkosiirto. Useimmissa tapauksissa luovutettu keuhko kerätään kuolleelta elinluovuttajalta, vaikka eläviä luovuttajia joskus hyväksytään. Voidakseen saada elävän luovuttajan on oltava käytettävissä vähintään kaksi vastaavaa luovuttajaa, joista kukin lahjoittaa yhden osan terveestä keuhosta. Nämä kohdat yhdistetään sitten kirurgisesti muodostaen uusi keuhko vastaanottajalle vaikuttamatta merkittävästi luovuttajan terveyteen. Keuhkonsiirron jälkeen hylkimislääkkeitä tarvitaan päivittäin loppuelämän ajan, jotta keho ei hyökkää uuteen elimeen.