Keuhkoventtiili on kiinnitetty sydämen oikeaan kammioon. Se on käytävä, jonka kautta veri virtaa päästäkseen keuhkoihin hapettumista varten. Keuhkojen ahtauma, synnynnäinen sydänvika, on tämän venttiilin lehtisten tai itse venttiilin kaventuminen. Esitteet avautuvat oikean kammion supistuessa ja työntävät verta keuhkoihin, mutta kun ne ovat stenoottisia, esitteet voivat tarttua tai pysyä osittain kiinni. Keuhkojen ahtauma on yleisin venttiilivika.
Monissa tapauksissa keuhkojen ahtauma on lievä eikä kaventuminen estä merkittävästi verenkiertoa keuhkoihin. Perifeerinen keuhkojen ahtauma kaventaa itse venttiiliä, mutta on yleensä lievä. Tällaiset lievät tapaukset eivät yleensä koskaan vaadi hoitoa, vaikka lääkärit saattavat kuulla sydämen kohinaa, kun stetoskooppi asetetaan vastasyntyneen rintaan. Vakavampien keuhkosairauksien riski on nesteen kertyminen takaisin sydämeen ja laskimoihin ja oikean kammion tarve pumpata vaikeammin veren siirtämiseksi keuhkoihin. Ajan myötä sydämen tekemä ylimääräinen työ voi johtaa sydämen vajaatoimintaan.
Yleisin keuhko-stenoosin hoito on ei-kirurginen. Sydämen katetroinnin aikana katetriin kiinnitetty pieni ilma kierretään sydämen läpi keuhkoventtiiliin ja täytetään sitten kaventumisen vähentämiseksi. Tällä hoidolla, pallopallovaloplastialla, on suuri menestys. Sen etuna on myös se, että se on avohoidossa, jos se onnistuu.
Joskus palloventtiili ei riitä. Menettelyä voidaan yrittää käsitellä keuhkojen stenoosiin, mutta se ei ehkä onnistu. Jos keuhkojen ahtauma on edelleen olemassa, käytettävissä on useita kirurgisia vaihtoehtoja. Yleisin vaihtoehto on leikata venttiili ja korvata se joko sikaventtiilillä tai ihmisen venttiilillä. Toisin kuin muut elinsiirrot, hylkääminen ei ole tekijä tässä leikkauksessa.
Lapset, joilla on tämäntyyppinen leikkaus, voivat yleensä erittäin hyvin, mutta venttiili ei kasva heidän kanssaan, joten jossain vaiheessa venttiili on vaihdettava. Useimmilla lapsilla tämä voidaan tehdä noin kymmenen vuoden kuluttua venttiilin ensimmäisestä asennuksesta. Vaikka venttiilin vaihto kuulostaa vakavalta, useimmat sydän- ja verisuonikirurgit pitävät sitä melko rutiininomaisena toimenpiteenä.
Selviytymisnopeudet ovat erinomaiset venttiilien vaihdossa. Keinotekoisen venttiilin vuoksi kardiologit suosittelevat antibiootteja ennen hammashoitoa. Lisäksi lapsi voidaan asettaa pitkäaikaiseen aspiriiniin estääkseen hyytymien muodostumisen uuteen venttiiliin. Lapsi joutuu käymään kardiologilla vuosittain. Tämä lääkäri arvioi, missä määrin uusi venttiili toimii, ja määrittää myös, milloin venttiili saattaa olla vaihdettava.
Lapsi, jolla on keuhko -ahtauma, tarvitsee harvoin välitöntä hoitoa heti syntymän jälkeen. Keuhkojen ahtauma vaikuttaa sydämeen ajan myötä, ja vaikutus vaihtelee ahtauman asteen mukaan. Usein kuitenkin keuhkojen ahtaumaa esiintyy muiden vikojen kanssa, kuten Fallotin tetralogiassa tai hypoplastisessa oikean sydämen oireyhtymässä. Näissä tapauksissa leikkaus on ehkä suoritettava pian syntymän jälkeen näiden muiden vikojen korjaamiseksi.