Kortikobasaalinen degeneraatio on neurodegeneratiivinen sairaus, joka vaikuttaa aivokuoreen ja aivojen basaaliganglioihin. Se on harvinaista, ja sitä esiintyy noin viidestä seitsemään jokaista 100,000 60 ihmistä, ja se ilmaantuu yleensä vasta XNUMX -vuotiaana. Tällä hetkellä ei ole tiedossa sairauden syytä.
Kortikobasaalinen rappeuma on hidas, etenevä sairaus, mikä tarkoittaa, että aivot vähitellen rappeutuvat aiheuttaen oireiden pahenemisen ajan myötä. Oireita ovat hallitsemattomat rytmiset lihassupistukset, vähentynyt liike, lihasjäykkyys, tasapainon heikkeneminen, ulkomaalaisen käden oireyhtymä tai kyvyttömyys aistia ja hallita käden liikkeitä, apraksia tai kyvyttömyys hallita raajojen liikkeitä, ja afasia tai lihasten menetys puhe. Psykologiset ja kognitiiviset oireet, kuten ärtyneisyys, dementia ja masennus, ovat myös yleisiä. Tätä oireyhtymää kutsutaan joskus kortikobasaalioireyhtymäksi (CBS) tai kortikobasaaliseksi rappeumaoireyhtymäksi (CBDS), koska kortikobasaalisen rappeuman lopullinen diagnoosi ei ole mahdollista potilaan ollessa elossa.
CBS -potilaalla käytetään joskus kuvantamistekniikoita, mukaan lukien fluorodopa -positroniemissiotomografia (FDOPA PET), magneettikuvaus (MRI) ja yhden fotonin emissiotietokonetomografia (SPECT), vaikka ne eivät yleensä ole vakuuttavia. Tällaiset tekniikat voivat kuitenkin mahdollistaa kortikobasaalisen rappeuman diagnosoinnin tulevaisuudessa. FDOPA PET: ää käytetään diagnosoimaan heikentynyt dopamiinin otto aivoalueilla. MRI voi tunnistaa aivojen rakenteiden surkastumisen tai tuhoutumisen, ja SPECT tutkii aivojen perfuusiota tai verenkiertoa, mikä yleensä pienenee CBS -potilailla.
Kortikobasaalinen rappeuma diagnosoidaan usein väärin progressiiviseksi supranukleaariseksi halvaukseksi, Parkinsonin taudiksi ja monenlaiseksi dementiaksi, mukaan lukien Alzheimerin tauti. Frontotemporaalinen dementia, aivojen etu- ja ajallisten lohkojen rappeuttava sairaus, voi edetä CBS: ksi. Vaikka CBS: n oireet eivät ole täsmälleen minkään näiden muiden tilojen kanssa, minkä vuoksi jotkut voidaan poistaa mahdollisina syinä tietyillä potilailla, kaikki mahdolliset oireet eivät ole aina läsnä, ja usein on mahdotonta sulkea kokonaan pois muita sairauksia. CBS: lle ei ole parannuskeinoa, ja ennuste on erittäin huono, ja suurin osa potilaista kuolee kahdeksan vuoden kuluessa. Hoito keskittyy oireiden lievittämiseen, ja se voi sisältää dopaminergisiä lääkkeitä sekä puheterapiaa afasiaan ja menetelmiä potilaan liikkumisen ja syömisen helpottamiseksi.
Kortikobasaalinen rappeuma voidaan diagnosoida aivokudoksen histologisella tai mikroskooppisella tutkimuksella. Epäluonnollisesti korkeat tau -proteiinipitoisuudet, astrogliaaliset sulkeumat tai aivojen tukisolujen astrosyyttien epänormaalit kasvut viittaavat tilaan. Näiden merkkien havaitsemiseen yleisimmin käytetty menetelmä on Gallyas-Braakin värjäysmenetelmä.