Mikä on krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia?

Krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia (CIDP) on neurologinen sairaus, joka vahingoittaa ääreishermoston hermoja tai aivojen ja selkäytimen ulkopuolella olevia hermoja. Usein tämän häiriön syytä ei voida määrittää, vaikka se on liittynyt HIV: hen, krooniseen aktiiviseen hepatiittiin, lupus erythematosukseen, verisolusairauksiin ja tulehdukselliseen suolistosairauteen. Kroonisen tulehduksellisen demyelinisoivan polyneuropatian yleisimpiä oireita ovat lihasväsymys, epänormaali tunne, kipu tai pistely, progressiivinen refleksien menetys, lihasheikkous ja mahdollisesti heikko halvaus, erityisesti käsivarsissa tai jaloissa.

Kroonisen tulehduksellisen demyelinoivan polyneuropatian uskotaan tapahtuvan, kun immuunijärjestelmä ei tunnista ääreishermoja ja alkaa hyökätä niitä vastaan. Erityisesti immuunisolut hyökkäävät myeliinivaippaan. Myeliini on rasvainen päällyste, joka ympäröi neuronien aksoneja ja auttaa johtamaan hermoimpulsseja nopeasti neuronista neuroniin. Kun tämä otetaan pois tai neuronit demyelinoituvat, se saa hermot reagoimaan heikosti tai ei ollenkaan. Koska häiriö vaikuttaa useisiin hermoihin, sitä kutsutaan polyneuropatiaksi, ja sen krooninen tai asteittainen luonne erottaa sen liittyvistä akuuteista sairauksista, kuten Guillan Barrén oireyhtymästä.

CIDP on melko harvinainen. Se vaikuttaa yleensä miehiin enemmän kuin naisiin, ja se on yleisin nuorilla aikuisilla. Vaikka jotkut CIDP -potilaat voivat odottaa sitä ja antaa oireiden mennä pois itsestään, useimmat CIDP -potilaat eivät koskaan saa helpotusta oireisiin ilman hoitoa.

Kroonisen tulehduksellisen demyelinisoivan polyneuropatian oireet alkavat tyypillisesti käsien ja jalkojen tunteiden heikentymisestä ja menetyksestä tai muutoksesta. Oireita voivat olla kasvojen heikkous, kävelyvaikeudet, suolen ja virtsarakon hallintaan liittyvät ongelmat, nivelkipu, lihasten surkastuminen, nielemisvaikeudet, liikkeiden hallinnan vaikeudet, hengitysvaikeudet, kasvojen halvaantuminen ja käheys. Lääkäri voi suorittaa elektromyografiatutkimuksen (EMG), hermojohtonopeuden (NCV) testin, hermobiopsian, selkärangan ja röntgenkuvan selvittääkseen, onko CIDP syy näihin oireisiin.

Kroonisen tulehduksellisen demyelinoivan polyneuropatian hoidot käsittelevät yleensä immuunijärjestelmän kesyttämistä. Neurologit ja immunologit määräävät usein kortikosteroideja ja muita immunosuppressantteja immuunivasteen hillitsemiseksi. Plasmafereesi on toinen yleinen hoito. Tämän toimenpiteen aikana lääkärit poistavat plasman kehosta, poistavat plasmasta vasta -aineiksi kutsutut immuuniproteiinit ja palauttavat plasman sitten kehoon. Lääkärit voivat myös käyttää laskimonsisäistä immunoglobuliinia (IVIG), verenkiertoon annettua lahjattua plasmatuotetta, estääkseen immuunijärjestelmää aiheuttamasta tulehdusta siellä, missä sen ei pitäisi. Fysioterapia voi auttaa palauttamaan kadonneen lihaksen toiminnan, mutta monille CIDP -potilaille osa tunne ja lihasten menetys ovat pysyviä.