Mikä on kryoglobulinemia?

Kryoglobulinemia on harvinainen sairaus, joka kehittyy, koska veressä on paljon epänormaaleja proteiineja, joita kutsutaan kryoglobuliineiksi. Kylmissä lämpötiloissa nämä proteiinit kasautuvat yhteen ja tukkevat verisuonia, mikä voi aiheuttaa monenlaisia ​​komplikaatioita. Kryoglobulinemiaa on useita tyyppejä, jotka luokitellaan veressä esiintyvän epänormaalin proteiinin tyypin perusteella.

Kryoglobuliinit ovat tietyn tyyppisiä proteiineja, joita kutsutaan immunoglobuliineiksi tai vasta -aineiksi. Vasta -aineet ovat immuunijärjestelmän B -solujen tuottamia molekyylejä, ja ne auttavat tuhoamaan tarttuvia organismeja, jotka tunkeutuvat vereen ja tiettyihin muihin kehon osiin. Alhaisissa lämpötiloissa kryoglobuliineille tehdään saostumisprosessi, jossa ne kasautuvat yhteen ja muodostavat paksun, geelimäisen materiaalin. Tämä prosessi on peruuttamaton. Kaikki vasta -aineet eivät ole kryoglobuliineja; Useimmat vasta -aineet toimivat normaalisti eivätkä saostu kylmässä.

Kolme tunnettua kryoglobulinemian tyyppiä kutsutaan tyypiksi I, tyypiksi II ja tyypiksi III. Suurin ero näiden tyyppien välillä on kryoglobuliinivasta -aineiden luonne ja tekijät, jotka ovat aiheuttaneet niiden kehittymisen. Useimmissa tapauksissa tyyppi I liittyy immuunijärjestelmän tai veren syöpiin. Tyypit II ja III kehittyvät yleensä ihmisillä, joilla on krooninen tulehduksellinen sairaus, kuten hepatiitti C tai autoimmuunisairaus. Autoimmuunisairauksia, jotka johtuvat immuunijärjestelmän vajaatoiminnasta, ovat nivelreuma ja systeeminen lupus erythematosus.

Kryoglobulinemialla on monia mahdollisia oireita, koska kryoglobuliinien esiintyminen veressä voi vaikuttaa melkein mihin tahansa elimeen tai kudostyyppiin. Tämä johtuu siitä, että proteiinien saostuminen voi tukkia minkä tahansa kehon verisuonen, joten taudin oireet riippuvat verisuonten tukkeutumispaikasta tai -kohdista. Silti tietyt vaikutukset ovat yleisempiä kuin toiset.

Yleisiä kryoglobulinemian oireita ovat väsymys, lihaskipu, nivelkipu, hengitysvaikeudet, ihon haavaumat ja suurten ihosolukalvojen kuolema. Nämä oireet ovat melko yleisiä ja voivat kehittyä riippumatta siitä, mikä elin tai elimet ovat mukana. Munuaissairaus ja maksasairaus ovat suhteellisen yleisiä seurauksia. Veren kryoglobuliinipitoisuudet vaikuttavat todennäköisimmin näihin elimiin, koska niillä on rooli jätetuotteiden veren suodattamisessa.

Ihmiset, joilla on alhainen kryoglobuliinipitoisuus veressä, voivat estää taudin oireita välttämällä kylmiä lämpötiloja. Keskivaikeat tai vaikeat tapaukset vaativat immuunivastetta estäviä lääkkeitä, kuten kortikosteroideja. Lisäksi hoito keskittyy sairauden taustalla olevan syyn hoitoon, olipa kyseessä hepatiitti, autoimmuunisairaus tai muu sairaus. Useimmissa tapauksissa kryoglobuliinien esiintyminen veressä ei etene kuolemaan johtavaan sairauteen, mutta jos munuaiset sairastuvat, ennuste huononee.