Kylmä agglutiniinitauti on eräänlainen autoimmuunisairaus, jolle on tunnusomaista punasolujen (RBC) agglutinoivat tai niihin tarttuvat vasta -aineet. Se on autoimmuunisen hemolyyttisen anemian muunnelma, jossa agglutinaatio johtaa punasolujen kuolemaan – tapahtuma, joka tunnetaan nimellä hemolyysi. Kylmä agglutiniinitauti erotetaan kuitenkin autoimmuunisesta hemolyyttisestä anemiasta, koska vasta -aineet tarttuvat vain punasoluihin matalissa lämpötiloissa, likimain välillä 39.2 ° C (98.6-4 ° F). Sellaisia vasta -aineita kutsutaan siten kylmiksi agglutiniiniksi.
Vuonna 1903 itävaltalainen syntynyt juutalainen amerikkalainen lääkäri ja kemisti Karl Landsteiner teki ensimmäisen kuvauksen kylmien agglutiniinien olemassaolosta. Kuitenkin vuonna 1957 kolme lääketieteen tutkijaa, joiden sukunimet olivat Dacie, Crookston ja Christenson, tekivät ensimmäisen raportin kylmästä agglutiniinin hemolyysistä, mikä merkitsi kylmän agglutiniinitaudin ensimmäistä kuvausta. Lopulta yleisimmin sairauteen liittyvästä vasta -aineesta tuli immunoglobuliini (Ig), yleensä IgA-, IgG- tai IgM -variantti.
On olemassa kaksi kylmän agglutiniinitaudin muotoa: primaarinen sairaus ja sekundaarinen sairaus. Ensisijaista tyyppiä kuvataan idiopaattiseksi ja krooniseksi, mikä tarkoittaa, että sen syy on tuntematon ja että se on pitkäkestoinen. Ensisijainen sairaus johtuu monoklonaalisista vasta -aineista tai vasta -aineista, jotka ovat peräisin samasta solusta. Toissijainen sairaus laukaistaan yleensä toisesta tilasta, yleensä toisesta autoimmuunisairaudesta, infektiosta tai kasvaimesta. Lisäksi se muodostuu tyypillisesti sekä monoklonaalisista että polyklonaalisista vasta -aineista, joista jälkimmäiset ovat peräisin eri soluista.
Kylmä agglutiniinitauti on yleisin vanhuksilla, erityisesti 60- ja 80 -vuotiailla. Erityisesti taudin toissijainen polyklonaalinen muoto vaikuttaa usein nuorempiin ihmisiin. Sukupuolen suhteen naiset kärsivät useammin kuin miehet.
Yleisin kylmän agglutiniinitaudin oire on anemia, joka on punasolujen määrän tai veren hemoglobiinimäärän väheneminen. Muita yleisiä oireita ovat kivuliaat ja värjäytyneet varpaat ja sormet; krooninen väsymys; hemoglobinuria tai korkeiden hemoglobiinipitoisuuksien vapautuminen virtsasta; ja hengitysvaikeuksia. Ihmisillä, joilla on ensisijainen kylmän agglutiniinitaudin muoto, oireet voivat pahentua kylmemmällä säällä johtuen alhaisista lämpötiloista, joissa kylmät agglutiniinit toimivat optimaalisesti.
Paras hoito kylmälle agglutiniinitaudille on ehkäisy. Tämä tarkoittaa, että pysyminen poissa kylmästä säästä tai pukeutuminen lämpimästi ovat tehokkaimpia toimenpiteitä, joita ihmiset voivat tehdä. Äärimmäisissä tapauksissa lääkärit luottavat kuitenkin monoklonaaliseen vasta -aineeseen rituksimabiin, steroidihormoneihin, kuten glukokortikoideihin, ja immunosuppressiivisiin ja immunomoduloiviin lääkkeisiin. Tällaisia hoitoja käytetään kuitenkin säästeliäästi kyseenalaisen tehokkuuden tai niiden mahdollisesti haitallisten sivuvaikutusten vuoksi.