Kystisellä fibroosilla on useita päävaikutuksia keuhkoihin. Erityisesti tauti aiheuttaa keuhkokudosvaurioita ja lisää bakteeri -infektioiden riskiä. Kystinen fibroosi on autosomaalisesti resessiivinen, mikä tarkoittaa, että se on ei-sukupuolisessa kromosomissa ja että yksilöllä on oltava kaksi geenin mutatoitunutta muotoa sairauden kehittymiseksi. Muita kystisen fibroosin haitallisia yleisiä vaikutuksia keuhkoihin ovat liman kertyminen, tulehdus, kohonnut verenpaine keuhkoissa ja hengitysteiden tukkeutuminen tai kiristyminen.
Kystinen fibroosi johtuu kystisen fibroosin transmembraanisäätelijäksi (CFTR) tunnetun proteiinin kahdesta mutatoidusta muodosta, joka säätelee hikien, liman ja haiman eritteiden suolapitoisuuksia. Näiden nesteiden normaalin toiminnan ylläpitämisen sijaan mutatoitunut CFTR -proteiini ei pysty ylläpitämään terveellistä suolan ja veden määrää keuhkojen pinnoilla. Tulos kystisestä fibroosista keuhkoissa on paksu limakerros, joka ei sisällä asianmukaista neste- tai elektrolyyttitasapainoa.
Taudille ominainen paksu lima aiheuttaa monia ongelmia keuhkoihin. Cilia tai pienet, karvaiset rakenteet, jotka vuoraavat keuhkojen sisäpuolen, ovat vaikeita pyyhkäisemään tätä paksua limaa pois kehosta. Nämä pienet rakenteet optimoivat keuhkojen terveyden, jotka poistavat loukkuun jääneet roskat ja bakteerit, mutta kystistä fibroosia sairastavien silmät eivät usein pysty poistamaan keuhkoja mahdollisista taudinaiheuttajista. Tämä ei ainoastaan lisää bakteeri -infektioiden lisääntymistä, koska bakteerit jäävät loukkuun keuhkoihin, vaan myös lisää hengitysteille haitallista ylimääräistä limaa.
Toinen haitallinen tulos kystisestä fibroosista keuhkoissa on tulehdus. Yhdessä bakteeri -infektion aiheuttamien vaurioiden kanssa tulehdus voi usein pahentaa olemassa olevia hengitysvaikeuksia kiristämällä hengitysteitä ja vaikeuttamalla kehon kehittyvän liman poistamista keuhkoista. Tulehdus voi myös johtaa kohonneeseen verenpaineeseen keuhkoissa, mikä on vaarallista jo hauraalle kudokselle.
Jotkut kystisen fibroosin vakavimmista vaikutuksista keuhkoihin ovat usein esiintyvien bakteeri-infektioiden aiheuttama keuhkokuume, väkivaltainen yskä, joka joskus tuottaa verta, sydän- ja hengitysvaikeuksia ja hypoksia, tila, jossa keho ei saa tarpeeksi happea. Myös vakavia bakteeri-infektioita voi esiintyä, joista osa on antibioottiresistenttejä. Kystisen fibroosin vahingolliset vaikutukset tarkoittavat usein sitä, että taudista kärsivät potilaat tarvitsevat keuhkosiirtoja keuhkotason terveyden ja toiminnan palauttamiseksi.