Mikä on lamellaarinen ihtioosi?

Lamellaarinen ihtioosi, jota kutsutaan myös nimellä ichthyosis lammellaris tai nonbullous synnynnäinen ichthyosis, on synnynnäinen ihosairaus, jolle on tunnusomaista hyperkeratoosi tai ihon uloimman kerroksen sarveiskerroksen sakeutuminen. Se johtaa ihon hilseilevään ulkonäköön, erityisesti niskaan, nivusiin, kainaloihin, sisäiseen kyynärpäähän ja vastaaviin niveliin. Lamellaarinen ihtioosi on hyvin harvinainen, ja sitä esiintyy vain yhdellä 600,000 XNUMX ihmisestä. Se on kohtalainen ichthyosis-muoto, ryhmä geneettisiä häiriöitä, jotka vaihtelevat hyvin lievästä ja suhteellisen tavallisesta ichthyosis vulgarisista hengenvaaralliseen harlekiinityyppiseen ihottumaan.

Lamellaariseen ihtioosiin syntyneistä vauvoista käytetään nimitystä ”kollodion -vauvat”, koska heillä on kollodionkalvo, joka näyttää ylimääräiseltä ihokerrokselta ja joka vuotaa noin kaksi viikkoa syntymän jälkeen. Iho on kiiltävä, vahamainen ja tiukka, ja se voi vetää silmät ja suun auki. Kollodion -vauvoilla on epänormaalin ihon vuoksi riski hypotermiasta, kuivumisesta, ihoinfektiosta ja myrkytyksestä paikallisesti käytettävistä tuotteista. Hoito vastasyntyneiden tehohoidossa, kunnes kollodionikalvo irtoaa, mukaan lukien usein paikallisten kosteusvoiteiden ja kostutetun inkubaattorin käyttö, auttaa torjumaan ja ehkäisemään näitä riskejä. Tila ei ole tuskallinen tai epämiellyttävä vauvalle, vaikka sen komplikaatiot voivat olla.

Kaikilla kollodion -vauvoilla ei ole lamelli -ihtioosia, ja noin kymmenellä prosentilla ei ole muita oireita kollodionkalvon irtoamisen jälkeen. Noin 15%: lla on erilainen geneettinen ihosairaus. Vauvan ihon, veren tai hiusten laboratoriotutkimus voi auttaa lääkäreitä tekemään diagnoosin.

Hilseilevän, paksuuntuneen ihon lisäksi lasten ja aikuisten lamelli -ihtioosi voi aiheuttaa ylikuumenemista viallisen hikoilun, kuivien ja ärtyneiden silmäluomien sekä päänahan hilseilystä johtuvan tilapäisen hiustenlähdön vuoksi. Lapset, joilla on sairaus, kehittävät toisinaan tiukkoja nauhoja sormien tai varpaiden ympärille, jotka rajoittavat verenkiertoa. Lamellaariseen ihtioosiin ei ole parannuskeinoa, mutta sitä voidaan lievittää ihon kosteusvoiteilla ja silmätippoilla kuiville silmille. Lisäksi potilaiden tulee välttää kuumaa säätä ja voimakasta liikuntaa ylikuumenemisen estämiseksi.