Langerhansin solujen histiosytoosi (LCH) on harvinainen sairaus, jossa Langerhansin solut lisääntyvät epänormaalisti. Langerhansin solut ovat osa immuunijärjestelmää, tavallisesti niitä löytyy ihosta ja imusolmukkeista. Kun soluja tuotetaan liikaa, ne vahingoittavat ihoa, luuta ja muita kehon osia. Aiemmin Langerhansin solujen histiosytoosia on kutsuttu dendriittisolujen histiosytoosiksi, histiosytoosiksi X, Hand-Schüller-Christianin taudiksi ja Letterer-Siwe-taudiksi.
Langerhansin solujen histiosytoosin syytä ei ymmärretä hyvin. Se vaikuttaa useimmiten 200,000–560,000 -vuotiaisiin lapsiin, ja noin joka XNUMX XNUMX alle kymmenvuotiasta lasta kärsii vuosittain ja vain yksi XNUMX XNUMX aikuisesta. Kaukasialaisilla on todennäköisemmin tauti, ja miehillä on kaksi kertaa todennäköisemmin sairaus kuin naisilla.
Langerhansin solujen histiosytoosi voidaan jakaa kolmeen alatyyppiin: yksitasoinen, multifokalinen unisystem ja multifokaalinen multisysteemi. Yhtenäinen muoto, jota joskus kutsutaan nyt vanhentuneeksi termiksi eosinofiilinen granulooma, on hitaasti etenevä sairaus, jossa Langerhansin solut lisääntyvät yhdellä kehon alueella, kuten luut, iho, keuhkot tai vatsa. Taudin multifokaalinen unisystem -muoto aiheuttaa kuumetta, luuvaurioita, päänahan ja korvakäytävän purkauksia ja pullistuvia silmiä. Diabetes insipidus, sairaus, jolle on ominaista liiallinen jano ja virtsaaminen, esiintyy 50%: ssa multifokaalisista unisystem -LCH: ista. Multifokaalisessa monijärjestelmässä LCH Langerhansin solut lisääntyvät nopeasti monissa kehon kudoksissa, ja ennuste on erittäin huono, ja eloonjäämisaste on 50% viiden vuoden aikana.
Langerhansin solujen histiosytoosin oireet riippuvat taudin muodosta ja kudoksista. Anemia, kuume, uneliaisuus ja laihtuminen ovat yleisiä. Jos luut vaikuttavat, oireita voivat olla kivulias luun turvotus ja vauriot. Jos luuydin vaikuttaa, seurauksena voi olla verisolujen puute. Langerhansin solujen lisääntyminen ihossa aiheuttaa ihottumaa, joka johtaa leesioihin ja purkauksiin erityisesti päänahassa.
Jos Langerhansin solujen histiosytoosi vaikuttaa endokriinisiin rauhasiin, diabetes insipidus ja pysyvä aivolisäkkeen etuosan hormonin puute ovat todennäköisiä oireita. Imusolmukkeet, perna ja maksa voivat suurentua, jos tauti vaikuttaa niihin. Langerhansin soluissa esiintyy keuhkoissa histiosytoosia, ja potilaalla voi esiintyä hengenahdistusta tai kroonista yskää.
Langerhansin solujen histiosytoosi diagnosoidaan kudosbiopsialla. Rajoitetut, yksisuuntaiset tapaukset voidaan usein hoitaa paikallisella säteilyllä tai leikkauksella, ja niillä on tyypillisesti erinomainen ennuste. Muita sairauden muotoja hoidetaan yleensä kemoterapialla ja steroideilla. Paikallisia steroidivoiteita voidaan käyttää ihovaurioihin, ja lääkitys tai lisäravinteet voivat käsitellä hormonitoimintaa.