Leukosyyttien kiinnittymisvaje (LAD) on valkosolujen geneettinen häiriö, joka tunnetaan myös nimellä leukosyytit. Se on erittäin harvinainen sairaus, joka heikentää immuunijärjestelmää. LAD -potilaan valkosolut eivät tyypillisesti kykene tuottamaan tai eivät pysty tuottamaan tarpeeksi CD18 -proteiinia, joka auttaa verta siirtymään tehokkaasti kehon infektioon.
Normaalitoimiset valkosolut tai leukosyytit ottavat huomioon kehon kutsun, joka lähetetään verisuonten kautta, kun on infektio. He alkavat hitaasti matkustaa vaurioituneelle alueelle kemotaksiksena tunnetussa prosessissa, jotta he voivat auttaa parantumisprosessissa. Kun potilaalla on leukosyyttien tarttumishäiriö, valkosolut saavat viestin, mutta eivät pysty siirtymään infektiokohtaan. Tämä johtuu siitä, että heiltä puuttuu elementtejä, joiden avulla ne voivat kiinnittyä verisuonten seiniin ja kulkea tehokkaasti haavaan. Tämän seurauksena potilaan infektio ei voi parantua kunnolla.
Kaksi päätyyppiä leukosyyttien tarttumisvajeesta ovat LAD-1 ja LAD-2. On myös kolmas, vähemmän määritelty tyyppi, joka tunnetaan nimellä LAD-3. Tunnetaan myös klassisena, LAD-1-tyyppi on yleisin.
LAD-1-tyypin leukosyyttien tarttumisvaje voidaan luokitella joko kohtalaiseksi tai vaikeaksi. Kohtalainen tapaus liittyy CD18 -proteiinin jyrkkään laskuun kehossa, mikä ei välttämättä aiheuta vakavia oireita, mutta voi silti olla kohtalokas, jos sitä ei hoideta tehokkaasti. Vaikeaa LAD-1: tä ilmaisee hyvin vähän tai ei ollenkaan CD18 elimistössä, ja se vaatii kiireellisempää hoitoa elämän säilyttämiseksi.
Potilaat, joilla on LAD-2- ja LAD-3-tyyppejä, kärsivät erilaisista leukosyyttien geneettisistä mutaatioista. LAD-2: n sisältävillä verisoluilla on heikentynyt matkustusfunktio. LAD-3: ssa, joka on viimeksi löydetty alatyyppi, leukosyytit eivät voi aktivoitua kulkemaan verisuonten läpi.
Leukosyyttien tarttumisvajeen oireita ovat jatkuva ihoinfektio, vakavat sisäinfektiot, kandidiaasi ja haavat, jotka paranevat hitaasti. Jotkut potilaat voivat myös kärsiä vakavasta parodontaalitaudista. Häiriö on yleisin imeväisillä ja pikkulapsilla.
LAD: ia hoidetaan yleensä luuydinsiirrolla, mikä auttaa palauttamaan normaalisti toimivat valkosolut kehoon. Geeniterapiaa voidaan käyttää myös sairauden hoitoon. Antibiootteja määrätään usein myös useiden potilaiden jatkuvien infektioiden torjumiseksi.