Mikä on lipodystrofia?

Lipodystrofia on sairaus, joka vaikuttaa kehon rasvakudokseen, ja se erottuu ensisijaisesti vakavasta kehon rasvan menetyksestä. Ihmiset, jotka kärsivät lipodystrofiasta, kehittävät usein vastustuskykyä insuliinille, ja heillä on diabetes, maksarasva ja korkea triglyseridipitoisuus. On olemassa useita erilaisia ​​sairauksia; jotkut ovat geneettisiä ja toiset hankittuja.

Jos potilaalla on lipodystrofian geneettinen muoto, hänellä voi olla sairaus nimeltä Beradinelli-Seip-oireyhtymä. Se on synnynnäinen sairaus, joka koskee jokaista 12 miljoonaa ihmistä Yhdysvalloissa, joka miljoona ihmistä Norjassa, joka 1 500,000 ihmistä Portugalissa ja yksi 200,000 XNUMX ihmistä Libanonissa. Vastasyntyneillä se esiintyy usein silloin, kun vastasyntynyt ei kykene menestymään tai sillä on jättimäisyys, tyhjät posket, laajentunut kieli tai kehityshäiriöt. Muita häiriön geneettisiä muotoja ovat Dunnigan-tyyppinen familiaalinen osittainen lipodystrofia, Kobberling-tyyppinen familiaalinen osittainen lipodystrofia ja mandibuloacral-dysplasiatyyppi.

Vaihtoehtoisesti potilas voi kärsiä hankitusta lipodystrofian muodosta. Hankittu lomake voidaan jakaa useisiin eri tyyppeihin. Esimerkiksi hankittu yleistynyt lipodystrofia voi sisältää Lawrence -oireyhtymän – jota yleensä edeltää infektio tai sairaus ja johon liittyy äärimmäinen kehon rasvan menetys. On myös hankittu osittainen lipodystrofian muoto, kuten Barraquer-Simonsin oireyhtymä, jossa potilas kärsii äärimmäisestä rasvan menetyksestä kasvoissa, vartalossa ja käsivarsissa, kun hän kärsii rasvan hypertrofiasta-tai liiallisesta rasvasta-jaloissa . Yksi yleisimmistä sairauden muodoista löytyy potilailta, jotka hoitavat HIV: tä antiretroviraalisilla lääkkeillä. Heillä on usein epänormaalia rasvan kertymistä vartaloonsa, samalla kun he kärsivät äärimmäisestä rasvan menetyksestä muilla paikallisilla alueilla.

Vaikka useimmissa tapauksissa lipodystrofiaa ei hoideta, oireita ja niihin liittyviä tiloja voidaan hoitaa. Hoidot voivat olla kosmeettisia, kuten rasvansiirtoja, kasvojen jälleenrakentamista ja rasvaimua. Hoidot voivat sisältää myös lääkkeitä diabeteksen hoitoon, kohonneita triglyseriditasoja tai muita siihen liittyviä terveysongelmia. Silti ei ole mitään keinoa pysäyttää taudin etenemistä. Kirurgisia vaihtoehtoja, kuten edellä mainittuja, ei suositella lapsille; ne voivat kuitenkin olla hyvä ratkaisu niille, jotka kärsivät epämuodostumista myöhemmin elämässään.

Valitettavasti tällä hetkellä ennuste ei ole ihanteellinen lipodystrofiasta kärsiville. Ihmiset, joilla on synnynnäinen taudin muoto, elävät tyypillisesti nuoreksi aikuiseksi tai varhaiseksi keski-ikäiseksi. Vaihtoehtoisesti, jos potilas kärsii sairastuneesta sairaudesta, hän voi elää hieman pidempään ja selviytyy yleensä keski-ikään asti. Tällä hetkellä on kuitenkin käynnissä tutkimus, jolla parannetaan skenaariota hengenvaarallisesta tilasta kärsiville.