Mikä on luumun vatsaoireyhtymä?

Luumun vatsaoireyhtymä on vakava synnynnäinen vika. Yleensä oireyhtymä koostuu kolmesta vastasyntyneen vauvan ongelmasta. Tämän oireyhtymän viat sisältävät vakavasti alikehittyneitä vatsalihaksia, useita virtsateiden ongelmia ja laskeutumattomia kiveksiä. Vaikka minkä tahansa sukupuolen vauvalla on mahdollista saada tämä harvinainen oireyhtymä, se näkyy yleensä miehillä. Lapsilla, joilla on tämä oireyhtymä, on yleensä vatsa, jossa on potin vatsa, joka voi olla ryppyinen kuin luumu.

Luumuvatsan oireyhtymän vauvan vatsalihakset voivat olla alikehittyneitä, hyvin heikentyneitä tai puuttuvat kokonaan. Lihasten puutteesta tai puutteesta johtuen vauvan vatsa voi pullistua merkittävästi. Lisäksi useimmilla vauvoilla, joilla on tämä tila, on vakavasti laajentuneet rakot ja muita merkittäviä poikkeavuuksia virtsateissä. Tämän oireyhtymän syytä ei tunneta selvästi, vaikka tutkijat uskovat, että luumun vatsaoireyhtymän synnynnäinen vika muodostuu raskauden alkuviikoilla.

Yleensä luumun vatsaoireyhtymän ilmeisin oire on vatsan potin vatsa. Jos virtsarakko on hyvin suurentunut, tämä aiheuttaa myös useita virtsaongelmia. Virtsaaminen voi olla vaikeaa ja virtsa voi virrata takaisin virtsanjohtimiin ja munuaisiin. Myös virtsatieinfektioita voi esiintyä usein. Tämä oireyhtymä voi aiheuttaa myös vauvojen istumisen ja kävelyn viivästymistä.

Joskus äidit, jotka kantavat vauvoja, joilla on tämä synnynnäinen vika, osoittavat tiettyjä oireita. Monissa tapauksissa odottavalle äidille tehty ultraääni paljastaa, että syntymättömällä vauvalla on epänormaalin suuri vatsa tai rakko. Munuaiset voivat myös näyttää erityisen suurilta. Lisäksi äidillä voi olla alhainen lapsivesi raskauden aikana.

Joitakin testejä voidaan tehdä vauvalle syntymän jälkeen oireyhtymän diagnosoimiseksi. Ensimmäiset testit voivat sisältää verikokeita, ultraääniä ja röntgensäteitä. Erikoistutkimuksia voidaan suorittaa myös virtsateiden tutkimiseksi. Laskimonsisäinen pyelogrammi (IVP) voi olla esimerkki erikoistutkimuksesta. Tämäntyyppinen testi voidaan tehdä virtsateiden, kuten virtsarakon, munuaisten ja virtsajohtimien, lähelle.

Luumun vatsaoireyhtymän hoitoon liittyy tyypillisesti leikkaus useimmissa tapauksissa. Vauvoille tehdään yleensä leikkaus varhaisessa iässä vatsalihasten epämuodostumien korjaamiseksi. Virtsan ongelmat voivat olla laajoja lapsilla, joilla on tämä oireyhtymä. Tästä syystä leikkausta voidaan tehdä suuresti myös virtsateiden poikkeavuuksien korjaamiseksi. Vauvapojat, jotka kärsivät laskemattomasta kiveksen oireesta, voivat saada lisäleikkauksen tämän poikkeavuuden korjaamiseksi.

Yleensä luumun vatsaoireyhtymän ennuste voi vaihdella. Tämä on erittäin vakava tila ja voi olla hengenvaarallinen. Jopa leikkauksen jälkeen monilla vauvoilla on edelleen vakavia ongelmia. Pitkäaikaisia ​​komplikaatioita voivat olla munuaissairaus, jatkuvat virtsaongelmat ja ummetus. Lisäksi miehillä, joilla on tämä oireyhtymä, voi kehittyä hedelmättömyysongelmia jo olemassa olevien kivesongelmien seurauksena.