Lymfangiomatoosi (LYMF) on imukudoksen sairaus. Se voi vaikuttaa kaikkiin kehon alueisiin paitsi keskushermostoon tai aivoihin. Tämä tauti on harvinainen kasvain, ja se on yleensä laajalle levinnyt eikä lokalisoitu yhdelle alueelle. Se sekoitetaan yleisesti lymfangioleiomyomatoosiin, joka johtuu epänormaalista sileän lihaksen kasvusta.
Imusolmukkeet yhdistyvät verisuoniin kaikilla kehon alueilla paitsi keskushermostoa ja aivoja. Imusysteemi on vastuussa muiden kehon nesteiden kuin veren jakamisesta koko kehoon. Imusairaus tai muut poikkeavuudet voivat johtaa leesioihin tai lymfangioomiin, jotka ovat kasvaimia.
Tutkimukset osoittavat, että lymfangiomatoosi voi olla synnynnäinen tai johtaa todellisiin kasvaimiin. Synnynnäiset tyypit johtuvat poikkeavuuksista, joita esiintyy imukudoksessa syntymästä lähtien. Todelliset kasvaimet ovat uusia kasvaimia. Tämän harvinaisten sairauksien luokan tarkka syy ei ole selvä.
Useimmat lymfangiomatoosi -tapaukset aiheuttavat hajallaan olevia lymfangioomia. Nämä kasvaimet voivat levitä täysin eri alueille aiheuttaen puristumista, esteitä tai rakenteellisia vaurioita, koska ne tukkivat imusolmukkeet. Ne voivat myös koostua useista kasvaimista, joita esiintyy yhdessä tai useammassa elimessä. Kun kasvua esiintyy elimissä, elimiä voi vaurioitua ja ne voivat myös johtaa lisävaurioihin elinten virheellisen toiminnan seurauksena. Esimerkiksi keuhkojen kasvu voi aiheuttaa hapenpuutteen, mikä on vahingollista muille elintärkeille elimille, kuten sydämelle ja aivoille.
Useat tekijät määräävät potilaan saaman lymfangiomatoosihoidon tyypin. Kaikki hoitomenetelmät eivät ole tehokkaita jokaiselle potilaalle. Ei ole harvinaista, että potilaat käyvät läpi monenlaisia hoitoja ennen onnistuneen löytämistä. Verisuonikasvun estäjät voivat hidastaa joidenkin potilaiden etenemistä. Kemoterapia hidastaa myös kasvua.
Potilaan ikä ja sairauden vakavuus vaikuttavat lymfanggiomatoosi -ennusteeseen. Yleensä tehokkaan hoidon löytäminen nopeasti voi lisätä potilaan eloonjäämisastetta. Vaikka useimmat kasvut ovat hyvänlaatuisia, ne voivat aiheuttaa vaarallisia riskejä sijainnistaan riippuen. Aina kun mahdollista, kasvainten kirurginen poisto voi myös lisätä eloonjäämistä. Aggressiivista kasvua on kohdeltava aggressiivisesti.
Lymfangiomatoosilla on samanlaisia komplikaatioita kuin monilla muilla kasvaimiin liittyvillä sairauksilla. Alkuperästään riippumatta perinteiset hoidot eivät ole aina tehokkaita. Lääkärien on seurattava tarkasti kasvua selvittääkseen, mitkä menetelmät toimivat. Nuoremmilla lapsilla on paremmat mahdollisuudet onnistuneeseen hoitoon, jos kasvut eivät ole lokalisoituneet elintärkeisiin elimiin.