Mikä on lymfomatoidinen granulomatoosi?

Harvinainen kasvainsairaus, lymfoomatoidinen granulomatoosi, kehittyy tyypillisesti tietyissä veren ja imukudoksen sisältämissä valkosoluissa. Epänormaalit solut lisääntyvät normaalin tason yläpuolelle ja kiertävät ympäri kehoa kertyen verisuoniin ja erilaisiin kehon kudoksiin. Tauti tuottaa erilaisia ​​oireita epänormaalin solujen aggregaation sijainnista riippuen. Lymfoproliferatiivisen häiriön aiheuttama solujen tuhoaminen johtaa yleensä kuolemaan noin viiden vuoden aikana, mutta joillakin potilailla on remissio hoidon jälkeen.

Häiriö vaikuttaa ensisijaisesti immuunijärjestelmän B -soluihin, jotka normaalisti tuottavat vasta -aineita uhkana pidettyjä organismeja vastaan. Tutkijat uskovat, että Epstein-Barrin virus voi olla vastuussa lymfoomatoidisesta granulomatoosisyövästä, koska kudosnäytteet paljastavat tyypillisesti näiden virussolujen läsnäolon. Koska tauti vaikuttaa B-solujen tuotantoon ja kehitykseen, tutkijat uskovat, että vaiva on samanlainen kuin ei-Hodgkinin lymfooma. Epänormaalit solut voivat kokoontua mihin tahansa kehon osaan ja aiheuttaa oireita, jotka ovat ominaisia ​​tietylle elimelle tai järjestelmälle, mutta usein kerrostuneet keskushermostoon, keuhkoihin ja ihoon.

Potilaat kokevat yleensä kuumetta ja laihtumista, johon liittyy yleinen sairaus. Kun häiriö tunkeutuu keuhkoihin, heillä voi olla hengitysvaikeuksia ja rintaa kiristävä tunne. Värjäytynyt lima ja tuottava yskä ovat yleensä merkkejä toissijaisesta infektiosta tai verenvuotosta solujen tuhoutumisesta, ja kuolema tapahtuu usein hengitysvajeesta johtuen. Lymfomatoidigranulomatoosi voi myös aiheuttaa imusolmukkeisiin liittyviä ihosairauksia, jotka aiheuttavat kivuliaita, kohonneita, punoittavia alueita iholla. Ihon olosuhteet voivat lisäksi sisältää pinnan alla olevia kyhmyjä, jotka lopulta haavautuvat.

Jos lymfoomatoidinen granulomatoosi tunkeutuu keskushermostoon, tauti vaikuttaa verisuoniin, aivoihin ja hermokudokseen. Tulehdus ilmenee ja potilaille kehittyy tyypillisesti aivokalvontulehdus, jonka oireita ovat käyttäytymis-, kognitiiviset tai aistien muutokset, kohtaukset, halvaus tai fyysisen koordinaation puute. Kun epänormaalit solut kerääntyvät riittävästi verisuoniin, potilailla on tyypillisesti verenpainetauti ja kun paine verisuonten seinämiin kasvaa, tila yleensä tuhoaa verisuonet ja johtaa verenvuotoon.

Tauti kehittyy yleensä useammin miehillä, yli 50 -vuotiailla ja heikentyneellä immuunijärjestelmällä. Terveydenhuollon tarjoajat diagnosoivat yleensä lymfoomatoidisen granulomatoosin käyttämällä tietokonetomografiaa, magneettikuvausta ja kudosbiopsioita. Taudin prosessin vaiheesta riippuen lääkärit voivat käyttää kortikosteroideja tulehduksen vähentämiseksi yhdessä kemoterapian, säteilyn ja leikkauksen kanssa. Luuydinsiirtoja, viruslääkkeitä tai interferonihoitoa voidaan myös toteuttaa taudin hoidossa.