Mikä on Lymphangiosarcoma?

Lymfangiosarkooma, joka tunnetaan myös nimellä Stewart-Trevesin oireyhtymä, on harvinainen angiosarkooman muoto, joka esiintyy iholla. Se on sairaus, joka korreloi pitkäaikaiseen lymfaödeemaan. Lymfedeema on käsivarsien tai jalkojen turvotus, joka johtuu imukudos- tai verisuoniongelmista. Angiosarkooma on syövän muoto, joka on peräisin verisuonten vuorauksista ja leviää nopeasti. Kun lymfedeema johtaa syövän kehittymiseen, etenemistä voidaan seurata vaiheluokitusjärjestelmän avulla.

Lymfangioosarkooman vaihe 1 on krooninen lymfaödeema. Tälle vaiheelle on ominaista pääasiassa käsivarsien tai jalkojen turvotus. Jatkuva ja toistuva turvotus johtaa asteittain kollageenin ja rasvan hajoamiseen ihossa. Kollageeninauhoja venytetään toistuvasti kuitukudoksen kaltaiseksi.

Premalignant angiomatosis on termi, joka liittyy etenemiseen lymfangioosarkooman vaiheeseen 2. Dermiksen ja subdermiksen kerroksiin kehittyy pieniä kanavia, jotka sisältävät endoteelisolujen vuorauksen. Angiomatoosialueet voivat näyttää syvältä verenvuodolta tai mustelmilta. Jotkut leesiot ovat hyvänlaatuisia, kun taas toiset osoittavat pahanlaatuisuutta. Lääkärit ottavat usein biopsian jokaisesta vaurioituneesta alueesta määrittääkseen, kuinka pitkälle pahanlaatuisuus on kehittynyt.

Pahanlaatuinen angiosarkooma on vaihe 3, lymfangioosarkooman viimeinen vaihe. Tässä vaiheessa kasvaimet muuttuvat paljon aggressiivisemmiksi. Ne ovat syöpää ja alkavat levitä nopeasti. Angiomatoosin muita alueita esiintyy yleisesti ja ne alkavat etenemisvaiheita jokaisen uuden alueen kanssa. Ei ole harvinaista, että yhdellä ihmisellä on useita alueita etenemisen eri vaiheissa.

Vaikka kemoterapia ja säteily ovat tehokkaita hoitoja monille eri syöpätyypeille, ne eivät ole erityisen tehokkaita lymfangioosarkooman hoidossa. Sen sijaan niitä käytetään lisäapuna ennen leikkausta. Varhaisimmissa vaiheissa leikkaus suoritetaan usein vaurioiden poistamiseksi ennen etäpesäkkeiden syntymistä. Joissakin tapauksissa voi olla tarpeen amputoida vaurioitunut raaja, varsinkin kun syöpä on levinnyt ja aiheuttanut suurimman osan raajasta.

Kroonisen lymfaödeeman hoito on tehokkain tapa estää lymfangioosarkooman esiintyminen. Jos iholla ilmenee epäilyttäviä vaurioita, biopsia on tehtävä mahdollisimman pian. Tämä tila etenee nopeasti. Vauriot tulee hoitaa mahdollisimman pian etenemisen ja mahdollisen amputaation välttämiseksi.