Mikä on makulaarinen amyloidoosi?

Makulaarinen amyloidoosi on ihon tai ihon tila, jolle on ominaista litteät, värjäytyneet ihon laikut, joita kutsutaan makulaiksi. Se kuuluu sairauksien luokkaan, jota kutsutaan amyloidoosiksi, johon liittyy amyloidiproteiinien kerrostuminen kehon elimiin tai kudoksiin. Tällainen kertyminen yleensä vahingoittaa vaurioituneita alueita estämällä normaalin toiminnan.

Tilan luonnehtivat makulat ovat kutisevia, mikä tarkoittaa, että ne aiheuttavat voimakasta kutinaa. Ruskeat tai harmaat ovat tavallisia pigmentaation ilmenemismuotoja, ja tavallinen esiintymispaikka on yläselkä. Joissakin tapauksissa purkaukset näkyvät käsivarsissa.

Makulaarinen amyloidoosi on yksi kolmesta primaarisen ihon amyloidoosikategorian tilasta sekä yleisin. Kaksi muuta ovat jäkälän amyloidoosi, jolle on tunnusomaista kutiava jäkäläinen kiinteän ihon kohoaminen; ja nodulaarinen amyloidoosi, joka on nimetty pienistä pyöristetyistä kokkareistaan. Jokainen tila liittyy reseptoriproteiiniin, joka tunnetaan nimellä oncostatin-M-reseptorin alayksikkö beeta, tai oncostatin-M-reseptori. Jotkut lääketieteen tutkijat uskovat, että tämän aineen mutaatiot voivat johtaa tällaisten sairauksien ilmaantumiseen.

Vaikka tarkka syy on edelleen tuntematon, lääkäriyhteisö on ehdottanut kahta suurta mahdollisuutta. Ensimmäistä hypoteesia kutsutaan fibrillaarikehon teoriaksi, joka viittaa siihen, että kaksi soluryhmää – fibroblastit, jotka toimivat sidekudossoluina; ja makrofagit, valkosolut, jotka syövät aineita, jotka aiheuttavat tartuntariskin – muuttavat ennenaikaisesti kuolleet solut orvaskedessä tai ihon ulkokerroksessa amyloideiksi. Toinen selitys, eritysteoria, viittaa siihen, että juuri perussolut, joita esiintyy sisimmässä epidermaalisessa kerroksessa, muodostavat amyloidin hajoamisensa aikana.

Makulaarinen amyloidoosi on sairaus, joka vaikuttaa vain aikuisiin. Tutkimukset ovat osoittaneet, että tauti on yleisempi naisilla kuin miehillä. Sitä esiintyy myös useammin eteläamerikkalaisten, aasialaisten ja Lähi -idän asukkaiden keskuudessa.
Makulaariseen amyloidoosiin on olemassa erilaisia ​​hoitomenetelmiä. Antihistamiineja tai histamiiniantagonisteja, kuten kloorifeniramiinia ja difenhydramiinia, käytetään estämään orgaaninen yhdiste histamiini, mikä vähentää allergioita; ja aineita, kuten dimetyylisulfoksidia, käytetään tulehduksen vähentämiseen. Muita hoitomenetelmiä ovat ultravioletti B (UV-B) -valonsovellus ja makulan kirurginen poisto. Täysin tehokasta tai onnistunutta hoitoa makulan amyloidoosiin ei kuitenkaan ole vielä kehitetty tai löydetty, ja tauti on edelleen pitkäkestoinen ja erittäin vaikea hävittää.