Noin 35,000 3 amerikkalaista saa vuosittain kilpirauhaskarsinooman diagnoosin, ja keskimäärin medullaarinen kilpirauhassyöpä on noin XNUMX prosenttia näistä. Toisin kuin useimmat kilpirauhasen syövät, medullaariset kilpirauhaskarsinoomat alkavat parafollikulaarisista soluista, ja ensisijainen indikaattori on kalsitoniini -nimisen hormonin ylituotanto. Diagnoosit suoritetaan yleensä käyttäen ultraäänitutkimuksella ohjattua neula-aspiraatiota, ja myös läheiset imusolmukkeet biopsioidaan etäpesäkkeiden varalta. Medullaarista kilpirauhasen syöpää on neljä muotoa; useimmat näistä muodoista vaativat kilpirauhasen poistamista sekä kemoterapiaa ja ulkoista säteilyä, koska medullaarinen ennuste on huonompi kuin muut kilpirauhasen syövät ja uusiutuminen on todennäköisempää. Oireita ei välttämättä esiinny aluksi; monen endokriinisen neoplasian oireyhtymän (MEN) tapauksessa oireita ei useinkaan ilmaannu, mutta potilaat diagnosoidaan perheenjäsenen esiintyvyyden vuoksi, koska tämä muoto on geneettisesti altistunut alttius.
Kun oireita ilmenee, ne johtuvat tyypillisesti liiallisesta kalsitoniinista ja kalsitoniinin geenituotteista, jotka esiintyvät ripulina ja ihon punoituksena, mikä usein viittaa maksametastaaseihin. Fyysinen tarkastus voi paljastaa paakun tai kyhmyn kaulan juuressa. Voi myös esiintyä hengitysvaikeuksia, keltaisuutta ja vatsakipua sekä nielemis- tai äänimuutosten ongelmia, jotka johtuvat kyhmyjen kasvamisesta läheisiin rakenteisiin. Luun arkuus voi myös viitata etäpesäkkeisiin luussa; muita metastaattisia ehdokkaita ovat keuhkot, aivot, imusolmukkeet ja lisämunuaiset. Välitön kilpirauhasen poistaminen on ensimmäinen hoito, jota suositellaan näille oireille kaikissa medullaarisen kilpirauhassyövän muodoissa paitsi MEN -oireyhtymissä.
MEN-oireyhtymät ovat erittäin perinnöllisiä ja muodostavat noin 25 prosenttia medullaarisen kilpirauhassyövän, kuten mutatoidun geenideterminantin MEN-II-A, esiintyvyydestä, joka on geneettisesti erilainen kuin MEN-II-B ja jolla voi olla hyperparatyreoosi ja feokromosytooma syöpä. Jos feokromosytooma on läsnä, se on hoidettava ennen kilpirauhasen poistoa. MEN-II-B: llä on vain endokriininen feokromosytooma sekä medullaarinen kilpirauhassyöpä. Toinen medullaarisen karsinooman muoto tunnetaan sporadisena medullaarisena kilpirauhasen syöpänä; noin 60 prosenttia medullaarisista syövistä on tämäntyyppisiä, eivätkä lähes kaikissa tapauksissa tee etäpesäkkeitä ollenkaan. Jäljellä oleva solunulkusyövän muoto on myös perinnöllinen karsinoomatyyppi, joka johtuu geenimutaatiosta, mutta se on vähiten aggressiivinen kaikista medullaarisista muodoista, vaikka se joskus metastasoituu veren ja imusysteemin kautta muihin elimiin.
Kilpirauhasen poistamisen jälkeen, johon liittyy kilpirauhasen ja läheisten imusolmukkeiden poistaminen, seurantahoito koostuu pääasiassa joistakin kemoterapioista sekä säännöllisistä toistumistesteistä. Radioaktiivisen jodin käyttöä ei ole ilmoitettu, koska toisin kuin muut kilpirauhaskarsinoomat, medullaariset kilpirauhassyöpäsolut eivät ole solutyyppejä, jotka voivat absorboida radioaktiivista jodia tai reagoida siihen. Ulkoista sädehoitoa käytetään yleensä ehkäisemään uusiutumisia ja tarjoamaan lievittävää hoitoa niille, jotka eivät sovellu leikkaukseen. Yleensä suositellaan vuosittaisia rintakehän röntgenkuvia ja joka toinen vuosi suoritettavia verikokeita liiallisen kalsitoniinin tarkistamiseksi.
Ennusteet liittyvät syövän vaiheeseen, kun se havaitaan ja hoidetaan. Ensimmäisessä vaiheessa viiden vuoden eloonjäämisaste on 100 prosenttia, toisessa vaiheessa 98 prosenttia, kolmannessa vaiheessa 81 prosenttia ja vaiheessa 28 viiden vuoden eloonjäämisaste on 10 prosenttia. Kymmenen vuoden eloonjäämisen kokonaisprosentti on 65 prosenttia. Ennustavat tekijät, jotka saattavat vaikuttaa näihin lukuihin, ovat korkea ikä, aiemmat niskaleikkaukset ja MEN-II-B-neoplasiaoireyhtymä, jotka kaikki korreloivat huonompiin tuloksiin. Kansainvälisen sairastuvuustilastojen mukaan kilpirauhasen syövän esiintyvyys on hyvin samankaltainen kuin Yhdysvalloissa.