Muutettu hemoglobiinin muoto, methemoglobiini, on veren osa, joka vastaa hapen kuljettamisesta kehon ympäri. Sitä on aina veressä pieninä määrinä, mutta kun tasot nousevat ja alkavat korvata elintärkeää hemoglobiinia, keho joutuu syanoosiin. Tämä johtuu siitä, että methemoglobiini on hyödytön hapen kuljettamiseen ympäri kehoa. Se syntyy, kun hemoglobiinissa oleva rauta hapetetaan rautarautaksi. Methemoglobinemia on tila, joka liittyy liiallisiin methemoglobiinimääriin kehossa.
Methemoglobiini muodostaa yleensä alle yhden prosentin kehon punasoluista. Tämä ei aiheuta lääketieteellisiä ongelmia, koska veressä on edelleen riittävä määrä hemoglobiinia elimistön hapen saamiseksi. Kun kehon tasot nousevat yli prosentin, ei tarpeeksi happea pääse kiertämään kehoa ja tuloksena on methemoglobinemia, eräs anemian muoto. Pienet tapaukset jäävät usein diagnosoimatta, koska niillä on vain oireita, kuten ihon ja veren värin muutokset. Iho menee syanoosin läpi, muuttuu harmahtavan siniseksi ja veri voi muuttua ruskeaksi.
Methemoglobinemia voi johtua geneettisestä tilasta tai altistumisesta ympäristömyrkkyille. Geneettiset olosuhteet, jotka voivat aiheuttaa ylimääräistä methemoglobiinin tuotantoa punasoluissa, ovat Hemoglobiini H -tauti ja methemoglobiinireduktaasin puute. Hemoglobiini H -tauti on yleinen Kiinassa, Thaimaassa, Vietnamissa ja muissa Kaakkois -Aasian maissa. Methemoglobiinireduktaasia tarvitaan methemoglobiinien hajottamiseksi tavallisiksi oksihemoglobiiniksi. Altistuminen kemikaaleille, kuten nitraateille ja kloraateille, voi myös johtaa ylimääräiseen methemoglobiiniin veressä.
Veren methemoglobiinipitoisuudet vaikuttavat sairauden oireisiin. Jos veressä on 10–25 prosenttia, syanoosi on ensisijainen oire. Kun tasot nousevat 35-40 prosenttiin, tuloksena oleva hapenpuute johtaa hengenahdistukseen ja päänsärkyyn. Jos tasot muuttuvat kriittisemmiksi, yli 60 prosenttiin, sairastunut potilas hämärtyy ja alkaa näyttää letargiaa. Mikä tahansa taso yli 70 prosenttia johtaa todennäköisesti kuolemaan.
Metyleenisinistä käytetään yleensä methemoglobinemian hoitoon annoksilla 1-2 mg, jotka on laimennettu suolaliuokseen ja annetaan laskimoon. Verensiirto on toinen hoitovaihtoehto, yleensä vain silloin, kun potilaat eivät reagoi metyleenisiniseen. Jos ylimääräinen methemoglobiini johtuu ympäristötekijästä tai toksiinista, se on poistettava mahdollisimman pian.