Munuaiskasvaimen hoito riippuu sen koosta ja potilaan yleisestä terveydestä. Noin 30% alueen kasvaimista on hyvänlaatuisia, mutta koska monet näistä voivat tulla syöpään, ne poistetaan yleensä kirurgisesti. Useimpien munuaissyövän tapausten ensimmäinen hoitolinja on leikkaus, joko kasvaimen poistaminen tai koko munuaisen poistaminen. Potilaille, joilla leikkaus voi olla liian vaarallista, on saatavana useita vaihtoehtoja, mukaan lukien syöpäsolujen jäädyttäminen tai lämmittäminen, erityyppiset lääkehoidot tai menetelmä tuumorin verenkierron estämiseksi.
Yksi munuaiskasvaimen kirurgisista hoitomuodoista on nimeltään nefrektomia. Radikaalisessa munuaisleikkauksessa munuainen poistetaan, mutta myös terveen kudoksen marginaali ja siihen liittyvät imusolmukkeet. Lisäksi lisämunuainen voidaan poistaa, jos näyttää siltä, että kasvain on levinnyt niin pitkälle. Leikkaus voidaan tehdä joko yhden suuren viillon kautta tai laparoskooppisesti. Laparoskooppinen nefrectomia annetaan muutaman pienen viillon kautta videokameran ja pienien kirurgisten instrumenttien avulla.
Toista munuaismassan leikkausta kutsutaan osittaiseksi nefrektomiaksi, joka on kasvaimen poistaminen munuaisesta. Tämä sisältää vain munuaiskasvaimen poistamisen sekä pienen terveen kudoksen reunan sen ympärillä. Kuten nefrektomia, tämä nefronia säästävä kirurginen toimenpide voidaan myös antaa joko yhden suuren viillon tai laparoskooppisen keinon kautta. Osittaista nefrektomiaa suositellaan, kun kasvain on pieni tai kun vain yksi munuainen on läsnä.
Muita vaihtoehtoja on saatavilla munuaiskasvaimen hoitoon, kun leikkaus on liian vaarallinen. Voidaan käyttää embolisaatiota, joka estää verenkierron pääsyn kasvaimeen. Voidaan harkita kryoablaatiota, johon liittyy syöpäsolujen jäähdytys tai jäädyttäminen. Toinen vaihtoehto on radiotaajuinen ablaatio, joka on lämmön levittäminen syöpäsoluihin. Kahden viimeksi mainitun menettelyn turvallisuudesta ja tehokkuudesta ei ole vielä julkaistu riittävää pitkän aikavälin tietoa.
Edistyneen tai toistuvan munuaissyövän hoito voi sisältää erilaisia keinoja. Leikkausta käytetään poistamaan mahdollisimman suuri osa syövästä. Biologista terapiaa tai lääkkeitä, joita käytetään kehon immuunijärjestelmän stimuloimiseksi, voidaan käyttää. Toinen vaihtoehto on kohdennettu hoito, joka on lääkitys, jota käytetään estämään epänormaaleja signaaleja syöpäsoluissa, jotka johtavat niiden lisääntymiseen. Kemoterapiaa, joka on syöpäsoluja hävittävien lääkkeiden käyttö, voidaan käyttää sekä ennen leikkausta että sen jälkeen.