Mikä on Myasthenia Gravis?

Myasthenia gravis, joka tarkoittaa vakavaa lihasheikkoutta, on autoimmuunisairaus, joka aiheuttaa kehon vapaaehtoisten lihasten heikkenemisen vähitellen. Useimmiten kasvojen lihakset, kuten ne, jotka ohjaavat silmäluomien liikettä, puhumista ja pureskelua, vaikuttavat ensin. Nämä lihakset voivat näyttää tahattomia liikkeitä tai uneliaisuutta tai vaikeuttaa puhumista tai nielemistä.

Myasthenia gravis ei ole perinnöllinen, vaikka on ollut tapauksia, joissa on useampi kuin yksi perheenjäsen. Sen tulehdus on yleisimpiä alle 40 -vuotiailla naisilla ja yli 60 -vuotiailla miehillä. Ehto liittyy ensisijaisesti kateenkorvaan, joka erittää epänormaalisti immuunisoluja, jotka voivat hyökätä kehon hermostonsiirtosignaaleihin ja katkaista ne tai vääristää niitä.

Oireet etenevät kasvojen lihasheikkoudesta raajojen heikkouteen, mikä voi vaikuttaa liikealueeseen. Heikkous ilmenee usein eniten toiminnan aikana. Myasthenia graviksen vakavin piirre on sen kyky aiheuttaa myasteeninen kriisi. Kriisin aikana hengitystä tukevat lihakset muuttuvat liian heikoiksi, ja kriisissä olevat tarvitsevat yleensä hätäpalveluja ja/tai sairaalahoitoa hengitysavun tarjoamiseksi, kuten hengityslaitteiden avulla.

Menetelmät myasthenia graviksen diagnosoimiseksi eivät ole täydellisiä, ja jotkut, joilla on sairaus, voivat odottaa useita vuosia ennen positiivisen diagnoosin saamista. Koska nämä oireet eivät jää huomaamatta, lääkäri aloittaa yleensä ottamalla täydellisen sairaushistorian. Fyysiseen tutkimukseen voi kuulua potilas, joka osoittaa kykynsä tarttua esineisiin tai liikuttaa tiettyjä lihaksia. Joskus verikokeet voivat havaita epänormaalien immuunisolujen läsnäolon.

Kaksi muuta testiä, jotka voidaan mahdollisesti suorittaa, ovat yhden kuidun elektromyografia (EMG) ja edrofoniatesti. EMG testaa yksittäisiä lihassäikeitä sähköpulsseilla havaitakseen mahdolliset hermostonsiirtojen vauriot lihaksiin. Edrofoniatesti käyttää edrofoniumin laskimonsisäistä antamista estämään väliaikaisesti immuunisolujen toimintaa. Testin aikana, kun myasthenia gravis -oireet paranevat, tätä voidaan pitää positiivisena testinä.

Diagnoosin jälkeen myasthenia gravikselle on useita hoitoja. Joissakin tapauksissa annetaan lääkkeitä, jotka estävät immuunivasteita, erityisesti kateenkorvassa tuotettuja autoimmuunisoluja. Näitä ovat päivittäiset annokset lääkkeitä, kuten neostigmiini. Joskus steroideja, kuten prednisonia, käytetään parantamaan lihasvoimaa, vaikka näillä steroideilla voi olla äärimmäisiä sivuvaikutuksia.

Jos mahdollista, kirurginen toimenpide, jota kutsutaan timektoomiaksi, poistaa kateenkorvan. Tämä on ylivoimaisesti tehokkain myasthenia gravis -hoito, ja 70%: lla potilaista oireet ovat täysin poistuneet. Koska tämä vaihtoehto ei poista sairautta kokonaan joiltakin, National Neurological Disorders and Stroke -instituutin jatkuva tutkimus toivoo löytävänsä sekä parempia hoitoja että lopulta parannuskeinoa. Toistaiseksi nykyisellä hoidolla monien myasthenia gravis -potilaiden voidaan odottaa elävän terveellistä ja normaalia elämää.