Mikä on Myofibroma?

Myofibroma on hyvänlaatuinen sileiden, lihaksen kaltaisten solujen muodostuminen, jotka muodostavat kasvaimen kuituisen sidekudoksen sisällä. On hieman epäselvää, miksi myofibromat kehittyvät, mutta niitä löytyy useimmista sidekudoksista, luista ja vatsaontelosta. Myofibroomilla on merkittävä rooli kasvussa ja erilaistumisessa sekä haavan paranemisessa. Niillä voi myös olla rooli myofibroomasyövän ja muiden komplikaatioiden muodostumisessa, jos niitä ei käsitellä.

Sekä aikuisilla että imeväisillä esiintyvät myofibromat voivat esiintyä joko yksinäisinä kasvaimina tai monikeskuksisina kasvaimina. Myofibroomia esiintyy useissa muunnelmissa, ja positiivinen ennuste riippuu siitä, onko sisäelinten osallisuutta – kasvainten esiintyminen elintärkeissä elimissä. Jos elimet kärsivät, kuolleisuus voi kasvaa, koska nämä viskeraaliset vauriot johtavat elinten tukkeutumiseen, infektioon ja useimmissa tapauksissa kuolemaan. Sisäelinten vaurioita aiheuttava myofibrooma johtaa yleensä kuolemaan syntyessä tai pian syntymän jälkeen sydän- ja keuhkosairauksien ja ruoansulatuskanavan komplikaatioiden vuoksi.

Yksinäisiä myofibroomia esiintyy tietyillä alueilla ja niillä on yleensä yksi limakalvon alapuolinen kyhmy. Mulitentrisillä myfibroomilla on monia limakalvon alapuolisia kyhmyjä. Kummassakin tapauksessa sekä yksinäisten että monikeskisten myofibromien hoitoon kuuluu leikkaus ja positiivinen ennuste spontaanista regressiosta.

Usein myofibromia tai myofibromatosis esiintyy imeväisillä, ja ne ovat yleisimpiä lapsuudessa kasvun ja kehityksen aikana. Yleensä pikkulasten myofibromat voidaan poistaa kirurgisesti yleisanestesiassa, ja uusiutumisaste on alhainen. Nämä kasvaimet voivat esiintyä missä tahansa pehmytkudoksen, luun tai elintärkeiden elinten osassa.

Aikuisena löydetyt myofibromat voivat esiintyä missä tahansa kudoksessa ja ovat yleisiä pään ja kaulan alueilla. Ne ovat yleisimpiä myös haava -alueilla, joilla sidekudosta korjataan ja fibroblastit – soluryhmät, jotka edistävät sidekudoskuitujen muodostumista – muodostavat arpia. Alueilla, jotka kärsivät toistuvista haavoista, on suurempi prosenttiosuus myofibroma -muodostelmista. Useimmissa tapauksissa tämäntyyppiset myfibroma -kasvaimet voidaan poistaa kirurgisesti.

Myofibroma -kasvaimilla on myös tärkeä rooli tulehdusprosessissa, ja ne tuottavat solunsisäisiä adheesiomolekyylejä sekä verisuonten ja hermoston adheesiomolekyylejä, jotka helpottavat lymfosyyttien tuotantoa. Nämä lymfosyytit osallistuvat tulehdus- ja immunologisiin reaktioihin, jotka voivat johtaa sairaustilaan. Ne voivat tuottaa molekyylejä, kuten kollageenia ja glykosaminoglykaaneja, jotka edistävät kasvun erilaistumista ja haavan paranemista. Jos ne jätetään yksin tai diagnosoidaan väärin, ne voivat tuottaa kudosfibroosia, joka voi johtaa syöpäsairauksiin.

On välttämätöntä, että lääkäri seuraa huolellisen diagnoosin jälkeen, koska useimmat myofibroma -kasvaimet voidaan poistaa kirurgisesti vähäisin vaikeuksin. Väärä diagnoosi voi kuitenkin johtaa fibroottisten kudosten lisääntymiseen. Tämä voi johtaa sairauden kehittymiseen.