Nefroblastooma on syöpätyyppi, joka kehittyy munuaisissa. Tätä syöpää kutsutaan myös Wilmsin kasvaimeksi, ja se on yleisin lasten munuaissyövän tyyppi. 1950- ja 1960 -luvuilla useimpien munuaissairautta sairastavien lasten ennuste oli erittäin huono, mutta syövän hoito on kehittynyt merkittävästi vuosikymmenten aikana. Wilmsin kasvainhoidon onnistumisprosentti on nyt noin 90%, mikä johtuu suurelta osin käytännöstä leikkauksen yhdistämisestä säde- tai kemoterapiaan.
Nefroblastooman esiintyvyys on maailmanlaajuisesti 0.8 tapausta 100,000 6 ihmistä kohden. Useimmat lapset, joilla on tämä syöpä, diagnosoidaan kolmen ja neljän vuoden iässä. Lapsilla on yleensä kasvaimia vain yhdessä munuaisessa; noin XNUMX% tapauksista kasvaimia kasvaa molemmissa munuaisissa. Tyypillisesti syövän kehittyminen on spontaania; Joskus se voi kuitenkin syntyä osana oireyhtymää, kuten synnynnäistä aniridiaa, jossa Wilms -kasvaimen riski liittyy silmäsairauksiin, kuten kaihin ja glaukoomaan. Herkkyys tämän tyyppiselle syöpälle voi myös olla perinnöllistä, vaikka lisääntynyt alttius ei takaa, että tietty yksilö kehittää syövän.
Monet syöpätyypit johtuvat tuumorisuppressorigeenien mutaatioista. Nämä ovat geenejä, jotka toimivat oikein vähentäen riskiä solujen muuttumisesta syöpään. Monet erilaiset geenit, joilla on laaja valikoima toimintoja, voivat toimia tuumorisuppressorigeeneinä. Nefroblastoomaan liittyvä geeni on aktiivinen sikiön munuaisten kehityksen aikana, mutta on suhteellisen passiivinen syntymän jälkeen. Tämän geenin mutaatio edistää solumuutoksia, jotka voivat aiheuttaa Wilms -kasvaimen kehittymisen.
Tavallisia nefroblastooman oireita ovat vatsakipu ja vatsan kokkareiden esiintyminen. Monilla lapsilla on myös kuumetta, anemiaa tai verta virtsassa. Mahdollisia komplikaatioita ovat etäpesäkkeet, joita esiintyy yleisesti yhdessä keuhkoissa. Lisäksi Wilms -kasvain on vaarassa repeytyä, mikä voi johtaa munuaisten verenvuotoon ja syöpäsolujen leviämiseen koko vatsaan.
Lapsille, joilla on diagnosoitu Wilmsin kasvaimia, tehdään yleensä leikkaus kasvaimen tai tarvittaessa koko munuaisen poistamiseksi. Tätä leikkausta seuraa kemoterapia sen varmistamiseksi, että kaikki syöpäsolut tapetaan. Harvinaisissa tapauksissa sädehoitoa voidaan käyttää sen sijaan jatkohoitona. Yleensä vakiintunut protokolla tämän syövän hoitamiseksi on kuitenkin leikkaus ja kemoterapia tietyllä lääkeryhmällä. Useimmiten syövän hoitoon käytetyt kemoterapia -aineet ovat doksorubisiini, vinkristiini ja Dactinomycin®.