Nesidioblastoosi on vaarallinen jatkuva hypoglykemia tai alhainen verensokeritaso, joka johtuu liiallisesta insuliinista. Hypoglykemia on mahdollisesti vaarallinen tila, joka voi aiheuttaa oireita, kuten päänsärkyä, sekavuutta, vapinaa, näön hämärtymistä ja sydämentykytystä. Se voi myös aiheuttaa kohtauksia, aivovaurioita, kooman tai jopa kuoleman. Imeväiset, joilla on tämä tila, tarvitsevat leikkausta osan haiman poistamiseksi – nimeltään osittainen haimanpoisto – tai he voivat kärsiä vakavista aivovaurioista tai kuolemasta.
Tiedemies George F. Termi “nesidioblastoosi” putosi suosiosta, kun tutkijat havaitsivat, että joillakin ihmisillä on nesidioblastoosin fyysisiä piirteitä kehittymättä hypoglykemiaa, joten lääkärit alkoivat tunnistaa häiriöt niiden oireiden perusteella, kuten lapsuuden hyperinsulineminen hypoglykemia (PHHI) tai synnynnäinen hyperinsulinismi. Tiedemiehet havaitsivat 1938 -luvulla, että monilla hyperinsulinismia sairastavilla potilailla on alhaisempi somatostatiinipitoisuus, hormoni, joka estää insuliinin vapautumista, joten hyperinsulinismi sisältää muutakin kuin vain epänormaaleja beetasoluja. Vaikka hyperinsulinismin aiheuttamaa jatkuvaa hypoglykemiaa esiintyy yleensä 1980 -vuotiailla tai sitä nuoremmilla vauvoilla, haiman kehittyessä lääkärit alkoivat käyttää termiä “nesidioblastoosi” 2. vuosisadan alussa viittaamaan jatkuvaan hyperinsulinemiseen hypoglykemiaan aikuisilla, joille kehittyy beetasolujen poikkeavuuksia mahalaukun jälkeen ohitusleikkaus.
1930 -luvulla lääkärit huomasivat, että joillakin vauvoilla, joille kehittyi vakava jatkuva hypoglykemia, oli erittäin korkea insuliinipitoisuus veressä. Patologit havaitsivat, että monilla näistä vauvoista oli erityisiä haiman poikkeavuuksia, joihin liittyi beetasoluja, jotka ovat insuliinia tuottavia soluja, jotka sijaitsevat haiman Langerhansin saarilla. Vauvoilla, joilla oli vaikea hypoglykemia insuliinin liiallisen tuotannon vuoksi, oli suurentunut beetasoluja ja beetasoluja, joissa niitä ei pitäisi olla, kuten haiman kanavissa ja niiden ympärillä.
Tutkijat havaitsivat 1970- ja 80 -luvuilla, että joillakin ihmisillä on nesidioblastoosissa havaittuja haiman poikkeavuuksia ilman jatkuvaa hypoglykemiaa tai hyperinsulinemiaa. Patologit ovat havainneet epänormaalin beetasolujen muodostumisen ja sijoittumisen ihmisillä, joilla on kystinen fibroosi, Zollinger-Ellisonin oireyhtymä tai äkillinen lapsen kuoleman oireyhtymä ja jopa terveillä imeväisillä. Hyperinsulinismi ei yleensä johdu pelkästään beetasoluongelmista, vaan ongelmien yhdistelmästä, mukaan lukien liian vähän haiman delta -soluja, jotka vapauttavat somatostatiinia, hormonia, joka estää insuliinin vapautumisen. Nämä löydöt saivat nimen “nesidioblastoosi” lankeamaan monien lääkäreiden suosioon, joten “PHHI” “synnynnäinen hyperinsulinismi”, “nesidiodysplasia” ja “saarekesolujen dysmaturaatio -oireyhtymä” tulivat ensisijaisiksi termeiksi.
Vaikka nesidioblastoosia esiintyy lähes aina 2 -vuotiailla tai sitä nuoremmilla vauvoilla, harvinaisia tapauksia voi esiintyä aikuisilla, joskus mahalaukun ohitusleikkauksen sivuvaikutuksena. Vuoden 2011 alussa aikuisten nesidioblastoosin syy jäi epäselväksi. Joillakin nesidioblastoosia sairastavilla aikuisilla veressä on vasta -aineita beetasoluja vastaan, mikä saattaa aiheuttaa beetasolujen kasvavan liikaa reaktiona kehon immuunijärjestelmän hyökkäykseen; muilla aikuisilla nesidioblastoosipotilailla on korkea joidenkin beetasolujen kasvutekijöiden pitoisuus ja suurempi määrä beetasolujen kasvutekijöiden reseptoreita haimassa, mikä saattaa aiheuttaa beetasolujen epänormaalin kasvun. Molemmat näistä tiloista on todettu mahalaukun ohituspotilailla, joille kehittyy nesidioblastoosi. Nesidioblastoosi on harvinainen komplikaatio mahalaukun ohitusleikkauksessa, häiriön vakavuus ja lisääntyvä mahalaukun ohitusmenettelyjen määrä tarkoittavat sitä, että lääkäreiden on opastettava leikkauksen jälkeisiä potilaita hypoglykemian oireista ja seulottava hypoglykeemiset potilaat nesidioblastoosin varalta.