Mikä on neurofibromatoosi?

Kun ihmiset puhuivat Elephant Man, Joseph Merrickistä, 1980 -luvun alussa, yleinen yksimielisyys oli, että hänellä oli neurofibromatoosi. Myöhemmät hänen tapauksensa ja jopa hänen luurankonsa tutkimukset ovat johtaneet asiantuntijoihin päättämään, että hänellä oli todennäköisesti salaperäinen sairaus nimeltä Proteus -oireyhtymä. Neurofibromatoosi on kuitenkin myös todellinen sairaus, joka aiheuttaa kasvainten kasvua hermoilla sekä muita poikkeavuuksia.

Neurofibromatoosia on kahta tyyppiä. NF1 on taudin vähemmän vakava versio ja sitä esiintyy joka neljäs syntymä. Se diagnosoidaan usein aikaisin, koska iholla on “café au lait” -pilkkuja. Neurofibromat ovat yleensä pieniä ja ne voidaan poistaa, jos ne aiheuttavat kosmeettisia epämuodostumia tai painavat elintärkeitä elimiä.

NF1 -potilailla voi joskus olla myös skolioosi lapsena tai muita luun epämuodostumia. Useimmat tyypin I neurofibromatoosi -potilaat elävät kuitenkin normaalia elämää, ja monilla on vähän tai ei lainkaan ongelmia. Joillakin lapsilla on kouristuskohtauksia nuorena tai puhehäiriö, mutta lääkitys ja puheterapia ovat osoittautuneet erittäin tehokkaiksi auttamaan näitä lapsia elämään normaalisti.

Tyypin 2 neurofibromatoosi on eri tarina. NF 2 vaikuttaa noin joka 50,000 2 syntymään ja on vakavampi kaikilla tasoilla. NF3: n avulla potilaat voivat kehittää kasvaimia korviensa hermoihin aiheuttaen lopulta kuuroutta. Kasvaimia voi esiintyä myös selkäytimessä tai aivoissa. Onneksi vain noin 5-XNUMX prosenttia neurofibroomista tulee koskaan syöpään. Vanhempien on kuitenkin seurattava lastensa kasvaimia, ja jos kasvaimessa on havaittavaa kasvua, vanhempien tulisi soittaa välittömästi lastenlääkärilleen.

Lapsilla, joilla on NF1 ja jotka pysyvät terveinä aikuisuuteen, on hyvät mahdollisuudet pysyä terveinä ja elää normaalia elinaikaa. Tukiryhmiä on saatavana sekä niille, joilla on neurofibromatoosi, että niille, joilla on sairaita lapsia.