Neurofibrosarkooma on harvinainen kasvain. Sitä kutsutaan myös joskus perifeerisen hermovaipan kasvaimeksi. Tämäntyyppinen kasvu kehittyy vain perifeeristen hermojen ympärillä, jotka ovat hermoston osia, jotka eivät sisällä aivoja ja selkäydintä. Esimerkkejä ovat käsien ja jalkojen pitkin kulkevat hermot.
Neurofibrosarkoomat luokitellaan pehmytkudossarkoomiksi, jotka ovat syöpiä, jotka alkavat kehon kudoksista. Toisin kuin monet syövät, neurofibrosarkooma ei tyypillisesti leviä tai metastaaseja. Kun se leviää, se yleensä hyökkää keuhkoihin.
Potilas voi elää neurofibrosarkooman kanssa pitkään ennen oireiden ilmaantumista. Tämä johtuu siitä, että sitä esiintyy pehmytkudoksissa, jotka voidaan työntää sivuun tehdäkseen tilaa kasvavalle kasvaimelle. Joitakin yleisiä oireita voivat olla arkuus ja kipu, joihin voi liittyä huomattava kohouma ihon alla. Potilaat voivat myös lonkata ja heillä on vaikeuksia käyttää raajoja normaalisti.
Ei tiedetä tarkalleen, mikä aiheuttaa neurofibrosarkooman kehittymisen. Ne voivat johtua geneettisistä mutaatioista. Henkilöllä, jolla on tämäntyyppinen kasvain, voi myös olla suurempi riski kehittää muita syöpiä. Potilailla, jotka kärsivät Recklinghausenin taudista, joka tunnetaan myös nimellä neurofibromatoosi, on suurempi riski saada neurofibrosarkooma. Neurofibromatoosi on geneettinen sairaus, joka liittyy tiettyyn mutatoituneeseen geeniin ja muunlaisten hyvänlaatuisten tai vaarattomien kasvainten kehittymiseen.
Lääkäri, joka epäilee, että potilaalla voi olla pehmytkudossarkooma, tilaa usein röntgenkuvat ja magneettikuvauksen (MRI). Hän voi myös pyytää tietokonetomografiaa (CT). Näiden diagnostisten testien avulla lääkäri voi tutkia ja arvioida potentiaalista kasvua. Verikokeita voidaan myös tarvita.
Diagnoosin vahvistamiseksi tarvitaan usein biopsia. Tämä on kirurginen toimenpide, jossa pieni kudosnäyte neurofibrosarkoomasta uutetaan. Sitä voidaan sitten tutkia laboratoriossa.
Tällaisen syövän suositeltu hoito riippuu usein siitä, kuinka aggressiivinen kasvain on ja onko se levinnyt, sekä potilaan yleisestä terveydestä. Kemoterapiaa tai sädehoitoa voidaan suositella kasvainten kutistamiseksi ja syövän tuhoamiseksi. Näitä hoitoja voidaan käyttää yksin tai yhdessä.
Joissakin tapauksissa lääkäri voi suositella leikkausta. Kasvaimen kirurginen poisto voi edellyttää sairaan raajan osittaista tai täydellistä poistamista. Joskus raaja voidaan pelastaa prosessilla, jota kutsutaan raajan pelastusleikkaukseksi tai raajaa säästäväksi leikkaukseksi. Potilaat, joille tehdään tämä toimenpide, jossa mahdollisimman suuri osa raajasta on säilynyt, voivat tarvita koko vuoden fysioterapian saadakseen sen täyden käytön takaisin. Muina aikoina potilaan hengen säilyttämiseksi tarvitaan amputaatio tai raajan poisto.
Yleinen ennuste tai odotettu tulos neurofibrosarkoomalle voi vaihdella suuresti potilaasta toiseen. Se riippuu kasvun sijainnista ja koosta, potilaan yleisestä terveydestä ja syövän aggressiivisuudesta. Potilailla, jotka saavat varhaisen diagnoosin ja varhaisen hoidon, on paremmat mahdollisuudet selviytyä.