Mikä on Opsoclonus-Myoclonus -oireyhtymä?

Harvinainen neurologinen sairaus, nimeltään opsoclonus-myoclonus -oireyhtymä, on autoimmuunisairaus, joka hyökkää aivoihin, usein virusinfektion jälkeen. Tämä häiriö, joka tunnetaan myös nimellä “tanssivat silmät/tanssivat jalat” tai Kinsbournen oireyhtymä, voi vaikuttaa kaikenikäisiin potilaisiin ja ilmenee ensin silmien ja lihasten nykäyksessä. Lopulta seisominen tai kävely vaivalloista, samoin kuin puhuminen, syöminen tai ajattelu selkeästi.

Opsoclonus-myoclonus -oireyhtymään liittyy neljä erillistä ehtoa, jotka voivat ilmaantua lähes välittömästi. Opsoclonus viittaa hallitsemattomiin silmien nykäyksiin, jotka aiheuttavat tanssivaikutuksen. Myoklonus koskee lihaskramppeja, jotka tulevat ja menevät ja vaikuttavat koko kehoon. Yleinen tämän oireyhtymän sairastuneille on myös ataksia, yleinen lihaskoordinaation puute, joka estää yleisimpiä liikkeitä kävelystä syömiseen. Lopuksi enkefalopatia estää aivoja ajattelemasta selkeästi. Kaikki yhdistävät potilaan, joka ei voi hallita liikettä, on uninen ja usein täynnä raivoa.

National Pediatric Myoclonus Centerin mukaan opsoclonus-myoclonus -oireyhtymää seuraa usein sen jälkeen, kun keho on taistellut kasvaimen kasvua vastaan ​​tai saanut tartunnan erilaisista virusinfektioista. Kasvaimia esiintyy noin puolessa potilaista, jotka kärsivät siitä, ja virusinfektioita hoidettiin äskettäin monissa muissa. Vaikka vuonna 2011 tämän häiriön tarkka syy on tuntematon, monet tutkijat uskovat, että kehon immuunijärjestelmän tuottamat vasta -aineet voivat vahingossa hyökätä aivosoluihin yrittäessään poistaa kehon hyökkäävästä kasvaimesta tai viruksesta.

Lääkärit, jotka hoitavat opsoclonus-myoclonus -oireyhtymää, yrittävät ensin määrittää, onko kasvain läsnä tilaamalla sarjan radiologisia testejä. Jos kasvain löytyy, he yrittävät poistaa sen. Tämä poistaa usein lasten oireyhtymän, koska keho ei enää tunne tunkeutuvaa läsnäoloa. Aikuisilla tila kuitenkin jatkuu todennäköisemmin myös kasvaimen poistamisen jälkeen.

Riippumatta siitä, onko kasvain löydetty, lääkärit määräävät säännöllisesti adrenokortikotrofisten hormonien laukausohjelman opsoklonus-myoklonus -oireyhtymän hoitoon. Injektiosarjoissa 20 päivän aikana tämä hormoni saa kehon lisämunuaisen tuottamaan enemmän kortisolia, mikä johtaa 80-90 prosentin palautumiseen lapsilla ja pienemmälle toipumisprosentille aikuisille.

Muita lääkkeitä voidaan määrätä tämän oireyhtymän työntämiseksi remissioon. Laskimonsisäiset immunoglobuliinit ovat ihmisen vasta -aineita, jotka voivat tehostaa kehon immuunivastetta. Kemoterapiaa ja steroidihoitoa suositellaan myös yleisesti. Vaikka useimmat potilaat toipuvat, monet ovat alttiita toistumiselle, kun keho kokee uuden sairauden.