Pahanlaatuinen hypertermia (MH), joka tunnetaan myös nimellä pahanlaatuinen hypertermiaoireyhtymä (MHS), on harvinainen geneettinen sairaus, joka ilmenee yleisanestesian antamisen jälkeen. Tämän mahdollisesti kuolemaan johtavan tilan hoito keskittyy episodisten oireiden välittömään lievittämiseen komplikaatioiden ehkäisemiseksi, joihin voi kuulua elinvaurioita ja aivotoiminnan häiriöitä. Pahanlaatuinen hypertermia, jota ei hoideta, voi johtaa elinten vajaatoimintaan ja ennenaikaiseen kuolemaan.
Yksilöt, joilla on pahanlaatuinen hypertermia, kokevat haitallisen fysiologisen reaktion tiettyjen yleisanestesialääkkeiden, kuten desfluraani, metoksifluraani ja sevofluraani, antamiselle. Yleensä inhalaattorina annettavat anestesia -aineet voivat aiheuttaa kohonnutta tai epäsäännöllistä sykettä, kun lääkkeet tulevat yksilön järjestelmään. Useimmissa tapauksissa haittavaikutus havaitaan vasta anestesian antamisen jälkeen. Jotkut potilaat, joilla on pahanlaatuinen hypertermia, voivat kehittää erittäin korkean lämpötilan anestesian antamisen jälkeen, mikä edellyttää jäähdytysmateriaalien välitöntä levittämistä kuumeen alentamiseksi ja aivovaurioiden estämiseksi. Muita merkkejä MH: sta ovat lihasten jäykkyys ja virtsan värimuutokset munuaisten vajaatoiminnan seurauksena.
Monilla, joilla on tämä vakava sairaus, on ollut suvussa häiriö tai anestesian aiheuttama kuolema. Niillä, joilla on diagnosoitu MHS, on yleensä vähintään yksi vanhempi, joka on taudin kantaja. MH -potilailla on geneettinen solumutaatio, joka laukaisee kalsiumin ja kaliumin rajoittamattoman vapautumisen, kun hän altistuu tietyille anestesialääkkeille tai joissakin tapauksissa äärimmäisten lämpötilojen tai äärimmäisen fyysisen rasituksen aiheuttamaan fysiologiseen stressiin.
Nopea kalsiumin vapautuminen lihaksista MH -jakson aikana aiheuttaa olennaisesti lihaskouristuksia ja jäykistymistä samalla kun se kuluttaa lihasten asianmukaiseen toimintaan tarvittavaa energiaa. Menetetty soluenergia laukaisee lihasten hajoamisen ja kaliumin säätelemättömän vapautumisen verenkiertoon. Kaliumin käyttöönottoa pahentaa edelleen hajoavien lihaskudosten vapauttaman myoglobiinin pigmentaation menetys. Näiden yhdistelmä vaikuttaa haitallisesti sydän- ja munuaistoimintaan.
Jos henkilöä epäillään geneettisestä mutaatiosta, joka on vastuussa pahanlaatuisesta hypertermiasta, tai hän on tietoinen suvusta, hän voi suorittaa geneettisen testin sen varmistamiseksi, että läsnä on MH: n esittelystä vastaava ryanodiinireseptori 1 (RYR1) -geeni. . Vaikka sairaus diagnosoidaan useimmiten nukutuslääkkeen antamisen jälkeen, on olemassa testejä, jotka voidaan antaa yksilön tilan arvioimiseksi hänen MH -jaksonsa jälkeen. Virtsan myoglobiini voidaan suorittaa lihasten kunnon arvioimiseksi ja mahdollisen huononemisen tarkistamiseksi, kuten osoittaa virtsassa oleva myoglobiini. Lisäksi voidaan suorittaa metabolinen paneeli yksilön maksan ja munuaisten toiminnan arvioimiseksi.
MH: n hoito riippuu täysin oireiden esiintymisestä ja vakavuudesta. Useimmilla yksilöillä on erittäin korkea lämpötila, joka vaatii välittömiä toimenpiteitä sen alentamiseksi pysyvien elinvaurioiden estämiseksi. Tällaisissa tapauksissa kylmä pyyhe tai peitto voidaan asettaa yksilön päälle ruumiinlämmön alentamiseksi. Lihasrelaksantteja ja hermosalpaajia, kuten dantroleenia ja beetasalpaajia, voidaan antaa lievittämään lihaskouristuksia ja säätelemään yksilön sydämen rytmiä. Muita nesteitä voidaan antaa suonensisäisesti kuivumisen estämiseksi ja elinten oikean toiminnan tukemiseksi.
Pahanlaatuiset hypertermiajaksot voidaan estää tietoisuudella perheen sairaushistoriasta. Niiden, joilla on sukulaisia, joilla on diagnosoitu MHS tai jotka ovat kuolleet tähän häiriöön liittyvien komplikaatioiden vuoksi, tulee ilmoittaa asiasta lääkärille. On olemassa anestesialääkkeitä, joita voidaan antaa pahanlaatuisen hypertermian läsnä ollessa ja jotka ovat täysin turvallisia eivätkä laukaise MH -jaksoa, kuten vekuronium, typpioksidi ja propofoli.