Emfyseema on kroonisen obstruktiivisen keuhkosairauden (COPD) muoto, johon liittyy laajentuneet ilmatilat ja tuhoutuneet keuhkojen alveolit. Panacinar -emfyseema viittaa koko ilmakupin tai alveolin tasaiseen tuhoutumiseen. Sitä voi esiintyä tupakoitsijoiden keskuudessa, mutta sitä havaitaan enimmäkseen potilailla, joilla on alfa-1-antitrypsiinin (AAT) puute. Yleensä panacinar -emfyseema ja muut emfyseema ovat peruuttamattomia sairauksia, jotka johtavat pysyvään ilmavirran rajoittamiseen. Hoito sisältää pitkäaikaista hoitoa keuhkoputkia laajentavilla aineilla ja/tai steroideilla.
Patologit, jotka tutkivat keuhkobiopsianäytteitä, yleensä erottavat panacinar -emfyseeman muista emfyseeman tyypeistä. Panacinar -emfyseema käsittää koko alveolin ja löytyy keuhkojen pohjista. Centriacinar tai centrilobular emfyseema sisältää ensin hengitysteiden keuhkoputket, sitten leviää alveoleihin. Paraseptaalinen emfyseema sisältää alveolaariset pussit, kanavat ja terminaaliset keuhkoputket, mutta osallisuus on keuhkojen väliseinien tai keuhkokuumeen vieressä.
Tupakointi on yleensä emfyseeman syy. Keuhkoahtaumatautipotilailla syy-yhteys tupakoinnin ja emfyseeman välillä on ilmeinen, ja 80-90% myöntää olevansa pitkäaikaisia tupakoitsijoita. AAT-puutosoireyhtymä, joka johtuu alfa-1-antitrypsiinin puutteellisesta tuotannosta, on geneettinen sairaus, joka aiheuttaa emfyseemaa. Alfa-1-antitrypsiini on entsyymi, joka estää elastaasin, entsyymin, joka hajottaa elastiinia, toimintaa. Tämä johtaa alveolaaristen seinämien rikkoutumiseen ja ihotautitapahtumaan.
Harvinaisempia emfyseeman syitä ovat ikääntyminen, suonensisäinen huumeiden käyttö ja immuunikatoviljat, kuten ihmisen immuunikatovirus (HIV)/hankittu immuunikatovalmiusoireyhtymä (AIDS) ja autoimmuunisairaudet. Erityisesti metadonin ja metyylifenidaatin laskimonsisäisten injektioiden on osoitettu johtavan ihotaudin keuhkolaajentumaan. Sidekudossairaudet, kuten Marfanin oireyhtymä, lisäävät myös emfyseeman riskiä.
Panacinar -emfyseema seuraa emfyseeman yleistä patofysiologiaa. Altistuminen haitallisille ärsykkeille, kuten tupakansavulle ja saastumiselle, edeltää emfyseeman kehittymistä. Nämä haitalliset aineet stimuloivat tulehdusreaktiota, mikä johtaa erilaisten tulehdusvälittäjien, kuten valkosolujen, ja aineiden, kuten sytokiinien, vapautumiseen keuhkojen parenkyymiä. Myös proteaaseja, jotka ovat entsyymejä, jotka hajottavat proteiineja, vapautuu, ja nämä proteaasit hajottavat elastiinia, joka on tärkeä proteiini alveolaariseinämissä. Elastiinin hajoamisen myötä alveolit menettävät kimmoisuutensa ja vetäytyvät, ilmatilat laajenevat pysyvästi ja hengitystiet kapenevat.
Kun keuhkolaajentuma on diagnosoitu, suoritetaan vaiheistus asianmukaisen emfyseemahoidon ja emfyseeman ennusteen määrittämiseksi. Emfyseemahoidon tärkein toimenpide on välttää kokonaan keuhkojen ärsytys, erityisesti tupakansavu. Hengitysvaikeuksien, kroonisen yskän ja runsaan limantuotannon oireenmukainen lievitys saavutetaan lääkkeillä, kuten keuhkoputkia laajentavilla aineilla, antikolinergeilla ja kortikosteroideilla. Keuhkoputkia laajentavia aineita ovat salbutamoli ja formoteroli, antikolinergisiä aineita ovat ipratropium ja steroideja ovat flutikasoni ja budesonidi. Emfyseemiset potilaat saattavat tarvita täydentävää happea.
Emfyseema ja keuhkokuume voivat esiintyä samanaikaisesti. Emfyseemisen potilaan keuhkokuumeen oireita ovat akuutti hengitysvaikeus, yskän lisääntynyt vakavuus ja lisääntynyt paksuus ja määrä tai limaa. Kun keuhkokuume esiintyy emfyseeman yhteydessä, antibiootteja annetaan ja steroidit lopetetaan keuhkokuumetta aiheuttavan organismin hävittämiseksi.