Pemfigus on sairaus, joka vaikuttaa ihoon aiheuttaen kivuliaita kuoppia, rupia ja rakkuloita. Se on autoimmuunisairaus, mikä tarkoittaa, että keho tuottaa immuunivasteen ja hyökkää normaaleihin ihosoluihin. Tässä tilassa on kolme tyyppiä, jotka vaihtelevat vakavuuden mukaan. Kaikki muodot ovat melko harvinaisia, niitä esiintyy noin yhdellä miljoonasta ihmisestä, paitsi Välimerellä.
Hoitavin, vähiten vakava pemfigus -tyyppi on pemphigus foliaceus. Tässä variantissa kehon immuunijärjestelmä hyökkää ihon yläosassa olevaan proteiiniin. Tämä aiheuttaa haavaumia päänahkaan, ja sitten jos sitä ei käsitellä, keho muodostaa haavaumia olkapäähän, kasvoihin, rintaan ja selkään. Tämä tyyppi on ominaista sen ulkonäön samankaltaisuudesta ihottumaan, ja se diagnosoidaan usein väärin.
Toisin kuin muut muodot, lehtien on myös paljon vähemmän tuskallista. Se vaatii kuitenkin hoitoa, koska rakkulat voivat aiheuttaa epämuodostumia. Rakkulat voivat myös olla hyvin kutiavia. Vaikka foliaceus liittyy alhaisimpaan kuolleisuuteen, tämän tilan kaikki muodot vaativat hoitoa, jotta se ei tule kuolemaan.
Tämän tilan yleisin tyyppi on pemphigus vulgaris. Yleensä se alkaa haavaumilla ja rakkuloilla suussa. Haavaumat voivat esiintyä jopa äänihuulissa ja vaikeuttaa puhumista. Lisäksi muualle kehoon muodostuvat rakkulat ovat erittäin kivuliaita.
Juutalaiset tai välimerelliset ihmiset näyttävät todennäköisimmin saavan tämän muodon. Se ilmenee yleensä, kun ihmiset ovat 40 -vuotiaita tai vanhempia, vaikka jotkut lapset voivat myös saada sairauden. Ilman hoitoa tämä tila on kohtalokas lähes kaikissa tapauksissa. Hoidon myötä kuolleisuus on laskenut 5-15 prosenttiin.
Paraneoplastinen pemfigus on vähiten yleinen, mutta vaarallisin muoto. Se ilmenee vasteena hyvän- tai pahanlaatuisen kasvaimen esiintymiselle. Kaikilla huulilla, suulla, kurkussa ja kehossa voi olla kivuliaita rakkuloita ja haavaumia. Jos kasvain voidaan löytää ja poistaa, tämä tila paranee usein nopeasti. Kuitenkin korkea kuolleisuus tähän muotoon liittyy yleensä syöpää aiheuttaviin kasvaimiin.
Pemphigus vulgariksen ja lehtien hoito keskittyy suun ja joskus paikallisten steroidien käyttöön taudin kulun pysäyttämiseksi. Hoidon saaminen on erittäin tärkeää, koska vakava infektio esiintyy yleensä iholla, keuhkoputkissa tai keuhkoissa. Kun tauti on hallinnassa, steroidiannokset jatkuvat edelleen, mutta niitä voidaan antaa pienempinä määrinä. Ihmiset, joilla on tämä tila, tarvitsevat yleensä myös antibiootteja, jotka auttavat estämään tai torjumaan haavaumien aiheuttamia infektioita.
Pemfigus diagnosoidaan haavauminäytteiden laboratorioanalyysillä. Se saa ihon erottumaan huomattavalla ja erehtymättömällä tavalla, joten se voidaan havaita ja diagnosoida melko helposti.
Tämä ehto ei ole tarttuva missään muodossa. Siinä voi olla geneettinen komponentti, mutta yksi henkilö ei voi aiheuttaa tautia toisessa. Pemfigusiin liittyvien häiritsevien haavaumien vuoksi monet olettavat, että tilan on oltava tarttuva, mutta tämä ei ylivoimaisesti pidä paikkaansa.