Pemphigus foliaceus on harvinainen autoimmuunisairaus, joka vaikuttaa limakalvoihin ja ihoon. Ihmisillä, joilla on tämä sairaus, on iho, joka rakkuloituu helposti, ja heille kehittyy usein rapeita, hilseileviä vaurioita päänahan, kasvojen, rinnan ja selän iholle. Kuka tahansa tahansa ikä voi sairastua tähän tautiin, mutta useimmiten se kehittyy yli 50 -vuotiaille. Pemphigus foliaceusta voidaan hoitaa lääkkeillä, jotka tukahduttavat immuunijärjestelmää.
Normaalisti terve immuunijärjestelmä herkistää vain vieraita proteiineja, kuten bakteereja ja viruksia. Autoimmuunisairaus kehittyy, kun immuunijärjestelmä reagoi kehon tuottamaan proteiiniin. Pemphigus foliaceuksen tapauksessa tämä proteiini on desmogleiini 1, jota tuottavat ihon yläkerroksen solut, nimeltään epidermis. On olemassa kahta muuta pemfigus -tautityyppiä, joissa immuunijärjestelmä herkistyy muille desmogleiiniproteiineille.
Pemphigus foliaceuksen ensimmäinen oire on yleensä rakkuloiden kehittyminen rinnassa ja selässä. Läpipainopakkaukset voivat levitä muihin kehon osiin ja kehittyä rapeiksi, hilseileviksi haavaumiksi parantuessaan. Ihmiset, joilla on tämä ihosairaus, ovat yleensä hyvässä kunnossa, mutta niillä on yleensä useita kuukausia tai vuosia kestäviä rakkuloita. Taudin spontaani remissio voi tapahtua, mikä johtaa nykyisten ihovaurioiden paranemiseen ilman uusia. Jopa remission jälkeen tauti voi kuitenkin ilmetä uudelleen milloin tahansa.
Tämä on epämiellyttävä sairaus, mutta se ei ole vakava tai hengenvaarallinen, koska desmogleiini 1 on läsnä vain tietyissä epidermiksen soluissa. Siksi tämä tauti vaikuttaa koskaan vain ihon yläkerroksiin. Oireita voidaan hoitaa immuunijärjestelmää tukahduttavilla lääkkeillä, kuten kortikosteroideilla, mutta koska pitkäaikaisella steroidien käytöllä on kielteisiä sivuvaikutuksia, kuten kohonnut osteoporoosin ja kaihiriski, kortikosteroidihoitokurssit ovat yleensä lyhyitä.
Pemfigus foliaceuksen hoitoon voidaan käyttää myös muita lääkkeitä kortikosteroidien lisäksi. Paikallisia antibioottivoiteita, malarialääkkeitä ja nikotiiniamidilääkkeitä voidaan käyttää infektioriskien vähentämiseen, ihon tulehdusten vähentämiseen ja vaurioiden parantumiseen. Jotkut pemfigus-potilaat hyötyvät korkeatasoisesta UV-suojauksesta, koska auringonvalo voi laukaista ihovaurioiden kehittymisen.
Autoimmuunisairauksia, kuten pemfigus, esiintyy usein yhdessä muun tyyppisten autoimmuunisairauksien kanssa. Pemfiguksen kanssa todennäköisimmin esiintyviä sairauksia ovat tymooma, myasthenia gravis ja lupus erythematosus. Siksi pemfigus -potilaita seurataan usein tarkasti muiden kehittyvien autoimmuunisairauksien merkkien varalta.